טיפולים עבור Myasthenia Gravis

טיפולים, כולל הימנעות של טריגר, תרופות וכירורגיה

Myasthenia gravis גורם לחולשת שרירים עקב המערכת החיסונית לתקוף קולטנים נוירוטרנסמיטור על רקמת השריר. מאז השריר לא יכול לקבל את האות לחוזה, אנשים עם myasthenia להיות חלש. בעוד הפרעת צומת neuromuscular זה היה תמיד להיות משבית ואפילו קטלני, עכשיו זה יכול להיות מנוהל בדרך כלל עם טיפולים שונים.

ישנן חמש דרכים כלליות לטיפול myasthenia gravis. שיטות מסוימות משמשות בצורה הטובה ביותר במשברים חריפים על מנת לשמור על מישהו מתוך יחידת טיפול נמרץ, אם כי זה עדיין נחוץ לפעמים במקרים קיצוניים. אחרים נועדו יותר למנוע משברים כאלה קורה מלכתחילה - אסטרטגיה מונעת.

הימנע מפעילים כדי למנוע התקפות Myasthenic

מכיוון שמדובר במחלה אוטואימונית, כל דבר שמעלה את המערכת החיסונית עלול להגביר את הסיכון למשבר מיסטיני, עם החמרה חמורה שיכולה לשלוח מישהו ליחידה לטיפול נמרץ. הבחנה והימנעות מכל גורם מעורר היא גורם מפתח בניהול המחלה. לדוגמה, תרופות נפוצות כמו ציפרופלוקסצין או אנטיביוטיקה אחרת, וחוסמי בטא כמו פרופרנול, ליתיום, מגנזיום, וראפמיל ועוד, יכולות להחמיר את הסימפטומים של המיאסטניה גרוויס. באופן כללי, אנשים עם myasthenia צריך להיות מאוד זהירים לפני תחילת כל תרופה חדשה ולצפות בזהירות אחר כך סימנים של חולשה.

טיפול בסימפטומים של Myasthenia Gravis

חולשה של myasthenia gravis מתרחשת כאשר קולטן אצטילכולין מותקף על ידי המערכת החיסונית של הגוף. השלמת כמות של אצטילכולין זמין בצומת neuromuscular יכול לעזור להתגבר על הגירעון הזה. הגוף בדרך כלל מנקה אצטילכולין מן הסינפסה באמצעות אנזימים הנקראים acetylcholinesterases.

תרופות הנקראות מעכבי כולינסטראז (אשר חוסמות את פעולתם של אנזימים אלו) יכולות לגרום לאצטילכולין להישאר בסינפסה למשך תקופה ארוכה יותר של זמן, מה שמאפשר לה להתחבר לקולטנים המעידים על השרירים להתכווצות.

מעכבי אצטילצ'ולינסטרז כוללים pyridostigmine (Mestinon), המהווה את התרופה העיקרית בשימוש עבור myasthenia gravis. תופעות לוואי כוללות שלשולים, התכווצויות, בחילות. נטילת תרופות עם מזון יכול לעזור להפחית את תופעות הלוואי האלה. באופן מוזר, לפעמים תרופות אנטיכולינסטראז מוגזמות יש תופעת לוואי פרדוקסלית של חולשה, אשר יכול להיות קשה להבחין בין המיאסטניה עצמה. זה מאוד נדיר אם pyridostigmine משמש מינון מומלץ, אם כי.

כרונית אימונוטרפיה עבור Myasthenia Gravis

רוב האנשים עם myasthenia gravis בסופו של דבר לוקח תרופות כדי למנוע סימפטומים מלהגיע בכלל. אימונו-תרפיה מכוונת את הנוגדנים הבסיסיים שתוקפים את קולטני אצטילכולין. על ידי שינוי המערכת החיסונית, תדירות וחומרת ההתקפות מופחתים.

Glucocorticoids כגון פרדניזון משמשים לעתים קרובות כדי לדכא את המערכת החיסונית של אנשים עם myasthenia. אפשרויות אחרות כוללות cyclosporine, azathioprine, ו mycophenolate.

כל התרופות האלה יש תופעות לוואי אפשריות, שחלקן רציניות למדי. את הסיכונים של התרופה יש לשקול בזהירות כנגד היתרונות של פחות ופחות התקפות של myasthenia.

רפיד Immunomodulating טיפולים עבור Myasthenia Gravis

בעוד סוכני אימונותראפיה כרונית נועדו לעבוד על פני תקופה ארוכה של זמן, מצבים מסוימים דורשים פעולה מהירה. דוגמה תהיה משבר מיסטיני, או לפני ניתוח או אירוע הכרחי אחר, כי צפוי להיות להחריף משבר כזה. רפידות החיסון המהיר עובדות בתוך ימים, אך היתרונות שלהן נמשכות רק שבועות, והן אינן מומלצות בדרך כלל לאורך זמן.

פלזמה החליפין (plasmapheresis) מסיר נוגדנים מהמחזור. התהליך הוא יקר, והוא מתרחש בדרך כלל על חמש פעמים מעל 7 עד 14 ימים. סיבוכים יכולים לכלול הפרעות קצב, הפרעות בתאי דם, התכווצויות שרירים ועוד.

אימונוגלובולינים תוך ורידיים (IVIG) הוכח לעתים קרובות כמסייע למחלות הנגרמות על ידי תגובה אוטואימונית, אך המנגנון המדויק אינו ברור. הטיפול מורכב בדרך כלל משני עד חמישה ימים של זריקות. תופעות הלוואי הן בדרך כלל מתונות אך יכולות לכלול אי ספיקת כליות, דלקת קרום המוח ותגובות אלרגיות.

טיפול כירורגי של Myasthenia Gravis

רוב האנשים עם myasthenia gravis יש חריגה שלהם התימוס, איבר המערכת החיסונית בבסיס הצוואר. לפעמים אנשים הסימפטומים myasthenic לשפר או אפילו לפתור לאחר התימוס מוסר במהלך הליך הנקרא thymectomy. אין ערובה לתוצאה כזו, עם זאת. אחוז גבוה יחסית של אנשים עם myasthenia יש גידול בלוטת התימוס (thymoma), והרופאים מסכימים כי הניתוח מצוין במקרים אלה. אם thymectomy הוא ציין במקרים אחרים הוא פחות ברור, ויש לדון עם נוירולוג על מקרה מקרה לפי המקרה.

שורה תחתונה

Myasthenia gravis היא מחלה קשה, אבל יש אפשרויות טיפוליות רבות הן כדי להפחית את החולשה כאשר היא מתרחשת לעזור להפחית את התדירות ואת חומרת ההתקפות. בגלל תופעות לוואי אפשריות עם כל התרופות, יש לדון בקורס הטיפול עם נוירולוג עם ידע טוב של myasthenia gravis והסיבוכים האפשריים שלו.

מקורות:

אדמס וויקטור עקרונות נוירולוגיה, 9th ed: מקגרו היל חברות, בע"מ, 2009.

Braunwald E, Fauci ES, et al. עקרונות הריסון של הרפואה הפנימית. מהדורה 16. 2005.

Sieb, JP (2014) Myasthenia gravis: עדכון עבור המטפל. אימונולוגיה קלינית וניסויית 175 (3): 408-18.

כתב ויתור: המידע באתר זה נועד למטרות חינוכיות בלבד. אין להשתמש בו כתחליף לטיפול אישי על ידי רופא מורשה. אנא פנה לרופא לאבחון וטיפול בכל הקשור לתסמינים או למצב רפואי .