סקירה כללית של סרטן עור נדיר

סוגים נדירים של סרטן העור לא מקבלים את תשומת הלב שמגיע להם

רוב המומחים כיום רואים בסרטן העור מגפה בארצות הברית, כאשר למעלה מ -1.3 מיליון מקרים חדשים מאובחנים מדי שנה ועולים. שלושת הסוגים הנפוצים ביותר - תאי בסיס , תאי קשקש ומלנומה - מהווים את רוב רובם המכריע של אבחנות סרטן העור , אך ישנם מספר סוגים של סרטן עור נדיר שלעיתים קרובות אינם מקבלים את תשומת הלב הראויה להם.

הנה חמישה סוגי סרטן נדיר כי גם נובעים מן העור או להשפיע על העור בעקיפין:

לימפומה תאית עורית

לימפומה תאית עורית (CTCL) היא קבוצה של סוגי סרטן הנובעים מסוג של תאי דם לבנים הנקראים לימפוציטים מסוג תאי T, שהופכים לסרטניים ומשפיעים על העור. בארצות הברית, ישנם כ -1,500 מקרים חדשים של CTCL בשנה. גברים בסיכון גבוה פי שניים משפיעה על נשים, ורוב האנשים מאובחנים לאחר גיל 50.

ברוב סוגי CTCL (לדוגמה, funcoides mycosis , הסוג הנפוץ ביותר), הסימפטומים מתחילים עם המראה של טלאים שטוחים אדומים על העור; אצל אנשים כהים עור, אלה עשויים להופיע כמו כתמים מאוד קל או כהה מאוד. הטלאים הם מגרד מאוד, ויכול להיות יבש וקשקשי. באזורים מסוימים של העור עשוי להיות הרים וקשה (קרא plaques). מאוחר יותר, גידולים עלולים להתפתח. חלק מקפלי העור מתעבים וסדקים, מה שמוביל לזיהומים.

יש מגוון רחב של תרופות כימותרפיות, אימונותרפיה (לדוגמה, אינטרפרון ) ותרופות ממוקדות (לדוגמה, denileukin diftitox או Ontak), הזמינים כיום לטיפול ב- CTCL.

קרצינומה של תאי מרקל

קרצינומה של תאי מרקל (MCC) היא סוג נדיר, אגרסיבי של סרטן העור, אשר נוצר או רק מתחת לעור.

כ -1,500 מקרים חדשים של MCC מאובחנים בארה"ב מדי שנה. רוב החולים המאובחנים עם MCC הם לבנים ומעל גיל 50 (הגיל הממוצע הוא 69).

נגעים MCC מופיעים כמו גושים המשרד, כאבים בתוך העור. הם בצבע אדום, ורוד או כחול סגול, והם נמצאים בדרך כלל על אזורים חשופים לשמש כגון הראש (במיוחד סביב העין ועל העפעף), הצוואר, הידיים והרגליים.

אפשרויות הטיפול כוללות ניתוח, הקרנות וכימותרפיה.

קאפוסי סרקומה

Kaposi sarcoma (KS) הוא סרטן המתפתח מן התאים כי הלימפה קו או כלי הדם. KS נגרמת על ידי herpesvirus Kaposi סרקומה (KSHV). הבעיה הנפוצה ביותר במערכת החיסון התורמת ל- KS היא הידבקות בנגיף החיסוני האנושי (HIV), הנגיף הגורם לאיידס, אך מקבלי השתלות הם קבוצה רגישה נוספת.

תאים חריגים של KS טופס כתמים סגולים, אדומים, או חום או גידולים על העור. במקרים מסוימים, KS גורם לנפיחות כואבת, במיוחד ברגליים, באזור המפשעה או בעור סביב העיניים. KS יכול לגרום לבעיות חמורות, או אפילו להפוך לסכנת חיים כאשר נגעים נמצאים הריאות, הכבד, או מערכת העיכול.

הטיפול השתפר באופן משמעותי בעשורים האחרונים, וכולל כעת טיפול אנטירטרוויראלי פעיל מאוד (HAART) לטיפול בחולי איידס עם KS, כמו גם קרמים אקטואליים, הסרה כירורגית, קריותרפיה (הקפאה בחנקן נוזלי) וכימותרפיה.

קרצינומה בלוטת החלב

קרצינומה בלוטת החלב (SGC) הוא סרטן נדיר מאוד, אגרסיבי שמקורו בבלוטות השומן בעור. כ 75% מהמקרים מאובחנים סביב העין, כאשר האתר הנפוץ ביותר הוא העפעף העליון, אם כי הוא נמצא גם במקומות אחרים על הראש או הצוואר, על תא המטען או באזור איברי המין. קרצינומה של תאי החלב נמצאות לרוב אצל נשים מעל גיל 70. SGC הוא לעתים קרובות איטי גדל רק מתפשט לחלקים אחרים של הגוף 1 מתוך כל 5 מקרים.

הטיפולים הקיימים כוללים ניתוח והקרנות.

Dermatofibrosarcoma פרוטוברנים

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) הוא סוג נדיר של גידול שמתחיל כגולם קשה, גדל לאט, ורק לעתים רחוקות מתפשט לחלקים אחרים של הגוף.

זה נגרם על ידי מוטציה גנטית שתוצאתו overproduction של מולקולה הנקראת טסיות נגזר גורם הצמיחה. גידולים אלה נמצאים בדרך כלל בדרמיס (השכבה הפנימית של שתי שכבות הרקמה המרכזיות המרכיבות את העור) של הגפיים או של גזע הגוף.

אפשרויות הטיפול כוללות ניתוח, הקרנות , ותרופה חדשה יותר בשם imatinib (Gleevec). עם זאת, DFSP הוא לעתים קרובות misdiagnosed או מטופל בצורה חלקית, כדי להיות בטוח למצוא רופא עור או מומחה אחר עם ניסיון בטיפול DFSP.

לתפוס אותם מוקדם

בדיקות עור עור רגיל הם הדרך הטובה ביותר לזהות אלה סרטן העור נדיר בשלבים המוקדמים שלהם, שניתן לטפל בהם. אם אתה רואה כל נגעים חדשים, משתנים או חריגים בעור, פנה לרופא מיד.

_{מקורות:}

_{האגודה האמריקאית לסרטן. (מאי 2016). מהו קרצינומה של תאי מרקל?}

_{"הנחיות תרגול קליני באונקולוגיה: Dermatofibrosarcoma Protuberans." v.1.2009. רשת לאומית מקיפה לסרטן. 1 מאי 2009.}

_{"Mycosis Fungoides וטיפול בתסמונת סיזארי". האגודה האמריקאית לסרטן. 1 מאי 2009.}

_{"מה זה קפוסי סרקומה?" האגודה האמריקאית לסרטן. 1 מאי 2009.}