סינדרום המערב

סינדרום המערב ועוויתות תינוקות

תסמונת המערב היא סוג של הפרעת התקפים (אפילפסיה) שמתחילה בינקות. סוג מסוים של התקפים נקרא התכווצויות אינפנטיליות הוא חלק מתסמונת זו, כמו גם דפוסי גל מוחיים חריגים הנקראים היפסאריתמיה ופיגור שכלי. כמעט כל מצב שיכול לגרום נזק מוחי יכול לגרום לתסמונת המערבית. שני הגורמים השכיחים ביותר הם טרשת נפוצה וחוסר חמצן במהלך הלידה.

לפעמים חשוד גורם אבל לא ניתן לאשר; במקרה זה, הוא נקרא "תסמונת מערבולת הצפנה".

סינדרום המערב מהווה 2% מאפילפסיה בילדות, אך 25% מאפילפסיה המתחילה בשנה הראשונה לחיים. שיעור העווית הינקות נאמד בין 2.5 ל -6.0 ל -10,000 לידות חי.

סימפטומים של תסמונת המערבית

תסמונת המערבית בדרך כלל מתחיל בין הגילאים 3-6 חודשים. התסמינים כוללים:

• עוויתות תינוקות - לרוב זה סוג של התקף התינוק פתאום מתכופף קדימה על המותניים והגוף, הזרועות והרגליים נוקשות. זה נקרא לפעמים התקף "אולר". חלק מהתינוקות עשויים לקשור את גבם, או להזיז את ראשיהם, או לחצות את זרועותיהם על הגוף כאילו הם מחבקים את עצמם. עוויתות אלה נמשכות מספר שניות ומתרחשות באשכולות בכל מקום בין 2 ל -100 עוויתות בכל פעם. יש תינוקות יש עשרות אשכולות אלה של עוויתות ביום. עוויתות הנפוץ ביותר מתרחשות לאחר התינוקת מתעוררת בבוקר או לאחר תנומה.

• Hypsarrhythmia - אלקטרואנצפלוגרם (EEG) מתעד פעילות חשמלית במוח בצורת גלי מוח. לתינוקת עם תסמונת מערב יהיה דפוסים לא נורמליים, כאוטי במוח, הנקראים היפסאריתמיה.
• פיגור שכלי - זה בגלל הפגיעה במוח שגרמה תסמונת המערבית.

תסמינים אחרים עשויים להיות נוכחים בגלל ההפרעה הבסיסית הגורמת תסמונת המערבית.

הפרעות נוירולוגיות אחרות כגון שיתוק מוחין עשויות להיות נוכחות.

אבחון תסמונת המערבית

תסמונת המערב תוצע על ידי נוכחות של עוויתות אינפנטיליות. בדיקה נוירולוגית יסודית תעשה כדי לחפש סיבות אפשריות. זה עשוי לכלול בדיקות מעבדה וסריקת מוח באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או הדמיה תהודה מגנטית (MRI). EEG ייעשה כדי לחפש את hypsarrhyththia בדרך כלל נוכח תסמונת המערבית.

טיפול בתסמונת המערבית

לרוב תסמונת המערב מטופלת בהורמון אדרנו-קורטיקוטרופי (ACTH) או בפרדניזון. טיפולים אלה עשויים להיות יעילים מאוד לעצור או להאט את עוויתות אינפנטילית. חלק מהתינוקות עשויים להגיב לתרופות אנטי-איזאיאליות כגון Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramate), או Depakote (חומצת valproic). תינוקות עם טרשת נפוצה יכולים להיות מטופלים עם ויגבטרין (לא מאושר כיום לשימוש בארה"ב). לפעמים, הסרת רקמות מוח פגוע באמצעות ניתוח מוח עשוי להיות יעיל.

עוויתות תינוקות בדרך כלל לפתור על ידי כ 5 שנים, אבל יותר ממחצית הילדים מושפעים יהיה לפתח סוגים אחרים של התקפים, כולל תסמונת לנוקס גסטאוט. תינוקות רבים עם תסמונת המערבית יש ליקוי קוגנטיבי ולמידה לטווח ארוך, ככל הנראה בשל הנזק המוחי שגרם עוויתות אינפנטילית.

> מקורות:

_{"NINDS עוויתות מידע אינפורמטיבי". הפרעות א. 9 דצמבר 2008. המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ.}

_{"עוויתות תינוקות / תסמונת המערבית". תסמונות של אפילפסיה. קרן אפילפסיה.}