סקירה של תסמינים, אבחון וטיפול של תסמונות היפרוזינופיליות
סקירה כללית
תסמונות היפרוזינופיליות (HES) הן קבוצה של הפרעות נדירות המאופיינות ברמות גבוהות של אאוזינופילים (eosinophilia) אשר גורמות נזק לאיברים (עור, ריאות, לב, מערכת העיכול). רוב האנשים מעל גיל 20 ב אבחון אבל זה יכול להתרחש אצל ילדים. רוב HES נחשבים שפירים (שאינם סרטניים) התנאים אבל משנה נחשבים neoplasms myeloproliferative אשר יכול להתפתח לסרטן.
הַגדָרָה
Hypereosinophilia מוגדר כסופר eosinophil מוחלט יותר מ 1500 תאים / microliter על שתי ספירות דם מלא (CBC) על שתי הזדמנויות נפרדות על ידי לפחות חודש אחד ו / או אישור של hypereosinophilia רקמות על ביופסיה. Hypereosinophilia ברקמות מוגדר על פי השטח של ביופסיה. על ביופסיה של מח עצם, hypereosinophilia מוגדר כאשר יותר מ 20 אחוזים של תאים גרעיניים הם eosinophils. על רקמות אחרות, זה מוגדר כמו "חדירה" נרחב של eosinophils לתוך הרקמה לדעת הפתולוג (רופא סוקר את הביופסיה).
מספר תנאים יכולים לגרום eosinophilia אבל אלה לעתים רחוקות לגרום נזק לרקמות לראות HES. Eosinophilia ניתן לשבור לשלוש קטגוריות: מתון (500 עד 1500 eosinophils / microliter), מתון (1500 ל 5000 eosinophils / microliter), וחמור (יותר מ 5000 eosinophils / microliter.
סוגים
HES ניתן לחלק לשלוש קטגוריות גדולות: ראשוני (או neoplastic), משני (או תגובתי), ו אידיופתי. אידופתיה HES היא אבחנה של הרחקה, כלומר אין סיבה אחרת של eosinophilia ניתן לזהות. ב HES ראשוני, שינוי גנטי ממריץ את מוח העצם כדי להאיץ ייצור eosinophil דומה polycythemia vera או תרומבוציתמיה חיוניים .
ב- HES המשני, התנאי הבסיסי (זיהום טפיל, לימפומה וכו ') מייצר חלבונים (הנקראים ציטוקינים) הממריצים את ייצור האוזינופיל.
תסמינים
הסימפטומים של HES מבוססים על האזור המושפע ויכולים לכלול:
- עור: אקזמה, עיבוי של העור, כוורות,
- ריאות: שיעול, קוצר נשימה, צפצופים
- לב: כאבים בחזה, קשיי נשימה,
- מחלה נוירולוגית
- קרישי דם (פקקת)
- עיניים: ראייה מטושטשת
- מערכת העיכול (GI): ירידה במשקל, כאבי בטן, הקאות, שלשולים
אִבחוּן
כאמור, אאוזינופילים הם אחד מחמשת תאי הדם הלבנים (נויטרופילים, לימפוציטים, מונוציטים, אאוזינופילים ובזופילים). בדיקת האבחון הראשונית היא ספירת דם מלאה. ספירת eosinophil יותר מ 1500 תאים / microliter על 2 מקרים מצדיקה בדיקה נוספת בתחילה, גורמים נפוצים יותר של eosinophilia יש לבטל.
כאשר HES חשוד, ההערכה מתמקדת בחיפוש אחר מעורבות באיברים. הערכה של הלב יכלול אלקטרוקרדיוגרמה (ECG) ו echocardiogram (אולטרסאונד של הלב). בדיקת תפקודי ריאות צריכה להתבצע. טומוגרפיה ממוחשבת (CT) ישמשו לחיפוש סימנים של HES בריאות או בבטן.
בדיקות נוספות יתמקדו בקביעת האם יש ראיות עבור neoplasm myeloproliferative. זה יכלול עבודה דם מוח העצם לשאוב / ביופסיה . רקמות עבור מוח העצם ייבחנו עבור שינויים גנטיים הקשורים HES. אם יש מספר מוגבר של תאים התורן, בדיקות יישלחו לחפש mastocytosis מערכתית (סוג אחר של neoplasm myeloproliferative).
יַחַס
הטיפול ייקבע על ידי סוג של תסמונת hypereosinophilic ואת חומרת הסימפטומים שלך. אין זה נדיר להזדקק לטיפול נכון באבחון, אך לעתים רחוקות HES חמור עשוי לדרוש טיפול מיידי.
- סטרואידים: סטרואידים כמו פרדניזון ו methylprednisolone עשוי לשמש.
- Imatinib: Imatinib הוא תרופה אוראלית המשמשת לטיפול בסרטן הנקרא מעכב טירוזין קינאז.
- וינצריסטין: וינצריסטין הוא כימותרפיה תוך וריידית (IV) שניתן להשתמש בה. אם אתם מגיבים, הספירה eosinophil שלך יכול לרדת בתוך שעות של הממשל.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea היא תרופה כימותרפית דרך הפה. זה עלול לקחת עד 2 שבועות כדי לראות תגובה לתרופה זו.
אם יש תכונות של neoplasm myeloproliferative (רמות גבוהות של ויטמין B12, טחול מוגדל, eosinophils טיפוסי, וכו '), הטיפול הראשוני הוא imatinib. אם יש מעורבות לב, סטרואידים מתווספים. אם imatinib אינו יעיל, ישנן מספר תרופות דומות שניתן להשתמש בהן. רוב האנשים עם HES אינם דורשים טיפול אך דורשים מעקב זהיר עבור נזק לאורגן, התפתחות של קרישי דם (פקקת), התקדמות המחלה. אם יש מעורבות איברים, סטרואידים הם טיפול הקו הראשון. בגלל שימוש ארוך טווח סטרואידים קשורה לתופעות לוואי רבות, לאחר הסימפטומים נמצאים תחת שליטה, אתה יכול להיות מועבר לתרופה אחרת כמו hydroxyurea, אלפא אינטרפרון, או methotrexate להמשך הטיפול.
כפי שנראה לעיל, סטרואידים הם עמוד התווך של הטיפול. לפני תחילת סטרואידים חשוב מאוד לקבוע אם אתה נמצא בסיכון לזיהום טפיל בשם Strongyloides. סטרואידים יכולים להחמיר זיהום Strongyloides באופן משמעותי. אם אתם זקוקים לטיפול דחוף ויש חשש כי יש לך זיהום Strongyloides, אתה תהיה מטופלים עבור זיהום (תרופה אוראלית במשך 2 ימים).
מילה מ
למידה שיש לך תסמונת hypereosinophilic יכול להיות מפחיד. למרבה המזל, הרוב הגדול של אנשים עם HES לא ידרוש טיפול. למי לעשות, יש כמה אפשרויות ואף יותר להיות כיום למד.
> מקורות
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. תסמונות היפרוזינופיליות: תופעות קליניות, פתופיזיולוגיה ואבחון ותסמונות היפרוזינופיליות: טיפול. ב: UpToDate, פוסט TW (אד), UpToDate, Waltham, MA. (הגישה נשלחה ב -5 ביולי 2016)