לימפומה תאית גדולה (ALCL) היא סוג נדיר יחסית של לימפומה שאינה הודג'קין (NHL) הנובעת מתאי T. תאי T הם סוג של תאים חיסוניים המגנים על הגוף מפני זיהומים. ישנם שני סוגים של לימפומה תא גדול anaplastic, סוג מערכתית ראשונית, סוג עורית העיקרית.
- הסוג המערכתי משפיע על בלוטות הלימפה ועל איברים אחרים.
- סוג עורית משפיעה בעיקר על העור
סוג מערכת ראשוני
הסוג המערכתי של ALCL משפיע על ילדים ומבוגרים כאחד. אצל מבוגרים, זוהי לימפומה נדירה יחסית, אך אצל ילדים, ALCL מהווה 1 מתוך 10 מקרים של כל הלימפומות. רוב האנשים עם לימפומה זו הראשונים להתלונן על בלוטות הלימפה מוגדל , אם כי לעתים רחוקות משפיע על המעיים או העצם בלי לערב בלוטות לימפה.
האבחון נעשה עם ביופסיה של בלוטות הלימפה או איברים מושפעים. הביופסיה מציגה את התבנית האנפלסטית המיוחדת של לימפומה זו מתחת למיקרוסקופ. הפתולוג יבדוק לעיתים קרובות את רקמת הביופסיה בעזרת סמני לימפומה מיוחדים שיכולים לזהות מולקולה ייחודית הנקראת CD30 על פני השטח של תאי הסרטן ב- ALCL. נוכחותו של מולקולה זו CD30 מגדיר אותו בנפרד סוגים אחרים של NHL .
מבחן סמן נוסף לחלבון מיוחד, הנקרא חלבון ALK, מתבצע גם הוא. לא כל האנשים עם ALCL הם חיוביים ALK.
אלה שיש להם חלבון ALK הנסיעה הטובה ביותר לאחר הטיפול מאשר אלה שלא. ילדים נוטים יותר לקבל את חלבון ALK מאשר מבוגרים.
לאחר האבחון של ALCL הוא אישר, סדרה של בדיקות מתבצעות כדי למצוא את שלב לימפומה .
ALCL מערכתית מטופל עם כימותרפיה. תוצאות הטיפול הן בדרך כלל טוב, במיוחד עבור אלה שהם ALK חיובי.
Rituximab , נוגדנים חד שבטיים, המשמש ברוב הצורות הנפוצות של NHL אינו משמש ALCL כי זה לא עובד עבור לימפומות תאי T. במקום זאת, Brentuximab vedotin (Adcetris) מתמקד במולקולת CD30 ו אושר על ידי ה- FDA ב -2011 לטיפול ב- ALCL אצל אלו שיש להם מחלה שנותרה לאחר הטיפול או שהמחלה חזרה לאחר טיפול מוצלח קודם.
סוג עורוני ראשוני
סוג עורית של ALCL משפיע בעיקר על העור. זהו הסוג השני הנפוץ ביותר של לימפומה שאינה הודג'קין המשפיעה על העור - לאחר לימפומה של תאי T עורית (CTCL) . ALCL של העור הוא עדיין מצב נדיר, בעיקר המשפיעים על מבוגרים.
אנשים מושפעים הודעה ראשונה התנפחות או כיבים על העור. ביקור אצל הרופא בדרך כלל גורם לביופסיה של העור, המאשרת את האבחנה. סמן מחקרים עבור מולקולה מיוחדת CD30 נדרשים לתייג את המחלה כמו ALCL.
כ -1 מתוך 4 אנשים עם ALCL של העור השפיעו על בלוטות הלימפה הקרובות לגידולי העור או לכיבים. בדיקות ניתן לעשות כדי לשלול לימפומה בחזה ובבטן. בדיקת מוח העצם יכולה להיעשות במסגרת חקירות שגרתיות.
ALCL של העור יש פרוגנוזה מעולה. זוהי מחלה גוברת לאט, אשר לעתים רחוקות מסכנת חיים.
אצל חלק מהחולים הוא עלול להיעלם ללא טיפול. עבור אלו עם נגעים בעור המוגבלים לאזור קטן, הקרנות הוא הטיפול המועדף. אלה עם מעורבות עור נרחב יכול להיות מטופלים עם מינונים נמוכים של תרופה בשם methotrexate, בצורת טבליות אוראלי או זריקות.
מקורות:
אישור FDA עבור Brentuximab Vedotin, המכון הלאומי לסרטן, 1 ביולי 2013.
ילדות לא הודג 'קין לימפומה טיפול - עבור אנשי מקצוע בתחום הבריאות (PDQ ®), המכון הלאומי לסרטן, עודכן 1/26/2016.
Non-Hodgkin לימפומה טיפול - עבור אנשי מקצוע בתחום הבריאות (PDQ ®). המכון הלאומי לסרטן. עודכן לאחרונה.