ההשפעות של פיברוזיס סיסטיק על האורגנים שלך

השפעת גנים פגומים על הגוף

סיסטיק פיברוזיס (CF) היא מחלה כרונית, מחלת חיים, המתרחשת כתוצאה מפגם גנטי. הגן הפגום משפיע על יכולתו של הגוף להעביר מים ומלח לתאים המייצרים זיעה, ריר ואנזימי עיכול. זה גורם הפרשות, אשר בדרך כלל רזה ו מימית אצל אנשים בריאים, להיות עבה מאוד דביק.

ההפרשות העבות סותמות את האיברים ומונעות מהן לפעול כראוי. ההשלכות של סיסטיק פיברוזיס יכולות להשפיע על מספר איברים ומערכות.

אפקט הסיסטיק פיברוזיס

ב CF, רבים איברים הגוף ומערכות מושפעים, כולל:

• מערכת הנשימה (איברים ספציפיים כגון הריאות ומבנים אחרים בגוף המאפשרים לך לנשום ולהפיץ דם מחומצן בכל הגוף)
• מערכת העיכול (המתייחסת לקיבה ולמעיים)
• מערכת השלד והשרירים (השרירים והשלד)
• מערכת Genitourinary (הקשורים איברי המין ואיברי השתן)
• מערכת הרבייה (מערכת של איברי המין, כולל נוזלים, הורמונים ופרומונים)

איברים מסוימים מושפעים על ידי CF

חלק מן האיברים העיקריים שנפגעו על ידי CF כוללים את הריאות, הלבלב, הכבד וכיס המרה, המעיים ואת אברי הרבייה.

הריאות

יש ייצור ריר חריגה לאורך מערכת הנשימה עקב הובלה לקויה של אלקטרוליטים על פני רקמות דרכי הנשימה.

ריר זה מתייבש בקלות וקשה להסירו מדרכי הנשימה, מה שעלול לגרום לחסימה, לגרום נזק לאלוולי (ריאות אוויר זעירות) לריאות ולאפשר לחלקיקים זרים להצטבר (גורמת לזיהומים כרוניים).

סיסטיק פיברוזיס גורם לבעיות הריאות כאשר ריר סמיך בונה ונעצרת תקועים בדרכי הנשימה.

כשזה קורה:

• מעברי הנשימה נעשים חסומים והאוויר אינו יכול לעבור.

• חיידקים גדלים באוספים הריריים וגורמים לזיהומים בריאות, באף ובסינוסים.

• פוליפים באף עשויים להתפתח אצל חלק מחולי CF.

לַבלָב

הלבלב הוא חלק ממערכת העיכול. תפקידו הוא להפריש אנזימים כי יש צורך לעכל מזון, ו הורמון הנקרא אינסולין השולט על רמות הסוכר בדם. סיסטיק פיברוזיס גם גורם הפרשות אלה להיות עבה.

כשזה קורה:

• צינורות הלבלב נעשים סתומים.

• אנזימים לא יכולים לעבור את החסימה.

• מזון אינו מתעכל כראוי והגוף אינו יכול לספוג חומרים מזינים.

• בסופו של דבר, חסימת הלבלב עלולה לגרום הצטלקות שפוגעת בתאי האינסולין ומונעת מהם לייצר אינסולין. אינסולין אינו זמין לתאים, אשר גורם רמות הסוכר בדם לעלות. מצב זה נקרא סוכרת תלויי אינסולין, המתרחשת בכ -15% מכלל חולי CF.

כבד וכיס המרה

למרות שזה לא נפוץ, הפרשות סמיך יכול גם לסתום את צינורות המרה של הכבד וכיס המרה ולמנוע מהם לעבוד כראוי.

אם החסימה של צינוריות בכבד נמשכת לאורך זמן, הכבד עלול להיפגע לצמיתות.

אם צינוריות של כיס המרה להיות סתומים, כיס המרה מוסר בדרך כלל.

קְרָבַיִם

לפעמים, המעיים הם האיבר הראשון להיות מושפע סיסטיק פיברוזיס. בכ -20% מהתינוקות עם CF, הפרשות עבות נוצרות במעיים הגורמים לחסימה מסכנת חיים של המעיים הידועה בשם meconium ileus.

איברי הרבייה

סיסטיק פיברוזיס משפיע על אברי הרבייה של גברים ונשים בצורה שונה ובדרכים הבאות:

• גברים הם כמעט תמיד עקרים כי הפרשות עבות בתעלת הזרע לגרום לחסימה שמונע הזרע מלהגיע.
• נשים הן לעתים קרובות מסוגל להרות אבל אולי ירד פוריות בגלל ריר צוואר הרחם סמיך חסימת כניסת הזרע.

_{מָקוֹר:
סיסטיק פיברוזיס. כל בית החולים לילדים. מידע בריא.}