תסמינים, אבחון וטיפול של PSC, מחלת כבד הקשורים IBD
ראשית chlerangitis sclerosing (PSC) היא מחלה של הכבד שגורם דלקת והצטמצמות של צינורות המרה בתוך ומחוץ של הכבד. זה לא בטוח מה גורם PSC, למרות שזה נחשב להיות מצב אוטואימוניות . PSC אינו נחשב להיות בירושה ישירות, אבל הוא חשב שיש מרכיב גנטי.
בייל הוא הכרחי לעיכול של שומן ולבצע פסולת מתוך הכבד.
PSC גורם צינורות המרה כדי לצמצם הצטלקות ודלקת, ואת מרה מתחיל להצטבר בכבד, אשר פוגע בו. נזק זה מוביל בסופו של דבר להיווצרות צלקת וחמת שחמת , אשר מונע את הכבד מביצוע הפונקציות החשובות שלו. מספר שנים של PSC יכול להוביל לגידול סרטני של צינורות המרה הנקראים cholangiocarcinoma, המתרחשת בין 10 ל -15% מהחולים.
PSC עושה התקדמות איטית ברוב המקרים, אבל זה גם יכול להיות בלתי צפוי ו סכנת חיים. אנשים עם PSC יכולים לקבל טיפול כדי להקל על הסימפטומים ולעזור להם לנהל חיים פעילים.
בסיכון דמוגרפי
לרוב, אנשים מושפעים PSC הם בין הגילאים 30 ו - 60, עם הגיל הממוצע של אבחון להיות 40. PSC נוטה להיות נפוץ יותר אצל גברים; 60 עד 75% מהאנשים שאובחנו הם גברים. באופן כללי, PSC היא מחלה נדירה.
תסמינים
יש אנשים שאין להם סימפטומים ב אבחון או אפילו במשך כמה שנים לאחר.
התסמינים כוללים:
- שלשולים (הנגרמים מחוסר ספיגת שומן)
- עייפות
- קדחת / צמרמורת (מתוך זיהום בצינורות המרה)
- גירוד אשר לעיתים קרובות משפיע על כל הגוף
- צהבת (מצהיבים של העור והעיניים)
מחלות משויכות
אנשים עם PSC נוטים יותר לפתח מחלת מעי דלקתית (IBD) או אוסטאופורוזיס.
PSC קשורה קשר הדוק עם קוליטיס ulcerative עד 70 אחוזים מהחולים, אבל זה יכול להיות קשור גם עם מחלת קרוהן של המעי הגס, המכונה לעתים קוליטיס של קוליטיס . הסיבה לקשר עם IBD אינה ידועה, אך היא נחשבת כתוצאת תגובה חיסונית.
אִבחוּן
PSC מאובחנת בדרך כלל על ידי הליך הנקרא ERCP (cholangiopancreatography אנדוסקופי מדרדר) . במהלך ERCP, הרופא יהיה להכניס אנדוסקופ לתוך הפה ולנווט אותו דרך הוושט והבטן אל תעלות של עץ המרה. Dye מוכנס לתוך הצינורות כך שהם יופיעו כאשר צילומי רנטגן נלקחים. צילומי הרנטגן מנותחים על מנת לקבוע אם יש בעיות בצינורות המרה.
אבחנה של PSC יכול גם להיות אישר במידה מסוימת על ידי בדיקת דם המכונה מבחן ALK (phosphatase אלקלי), אם כי תוצאה חיובית יכול להצביע על תנאים רבים אחרים מאשר רק PSC.
ביופסיה של הכבד מסייעת גם באבחון של PSC, כמו גם כדי לעקוב אחר התקדמות המחלה לאחר האבחנה. ביופסיה של הכבד מתבצעת במסגרת בית החולים על בסיס אשפוז מקומי עם הרדמה מקומית . הרופא המבצע את הבדיקה ישתמש מחט לקחת מדגם קטן של רקמת הכבד לבדיקה על ידי הפתולוג.
טיפולים
אין טיפול הוכח כיעיל לטיפול ב- PSC. מחקר כדי למצוא טיפול רפואי יעיל נמצא כרגע בעיצומו. תוכניות הטיפול מתמקדות בהקלת הסימפטומים, בהפרעה להתקדמות המחלה ובמעקב אחר סיבוכים אפשריים.
הסימפטומים של PSC ניתן לטפל כדי להפוך את החולים יותר נוח. גירוד עשוי להיות מטופל עם Questran (cholestyramine) או Benadryl (diphenhydramine). עבור זיהומים חוזרים שעלולים להתרחש עם PSC, אנטיביוטיקה יכולה להיות נחוצה. בגלל PSC מפריע לספיגה של שומן, תוספי עשוי להיות נחוץ כדי לטפל ליקויים של ויטמינים מסיסים בשומן A, D, E ו K.
אם חסימות להתרחש צינורות המרה, הליך כירורגי עשוי להיות נחוץ כדי למתוח או לפתוח אותם. סטנטים, אשר לשמור על צינורות פתוחים, ניתן להציב בצינורות במהלך הליך זה.
אם ההתקדמות של PSC מוביל לכשל בכבד או זיהומים ביליארי מתמשך, השתלת כבד עשוי להיות נחוץ. השתלות הכבד מציעות איכות חיים טובה למקבלי החיים, וכן שיעור הישרדות של כ -75%.
מתי להתקשר לרופא?
אם כל אחד מהתסמינים הבאים מתרחשים עם PSC, התקשר לרופא:
- כאבי בטן
- צואה שחורה או כהה מאוד
- צַהֶבֶת
- טמפרטורה מעל 100.4
- הקאות בדם
מקורות :
ג 'ונס הופקינס רפואה. "ראשוני Cholangitis Sclerosing." אוניברסיטת ג 'ונס הופקינס 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, שקר BA, Broomé U, שרייבר S, Boberg KM. "פולימורפיזם גנטי המשויך למחלת מעי דלקתית אינו מעניק סיכון לדלקת הכלנגיטיס הראשונית." מ. ג. גסטרוטרול ינואר 2007.
מדריך Merck. "ראשוני Sclerosing Cholangitis (PSC)." Merck & Co, Inc ספטמבר 2007.
ואן סטייברגן W, דה Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "ראשוני Scroosing Cholangitis בשני האחים: דו"ח של משפחה עם דגש מיוחד על HLA מולקולרית ו MICA גנוטיפינג." Eur J Gastroenterol הפטול יולי 2005.