שני תנאים שגורמים להזדקנות מהירה
זה לא נדיר להיראות צעיר בכמה שנים או יותר ממה שאתה באמת. אבל, לדמיין נראה עשרות שנים מעל גילך. עבור אנשים עם פרוגרציה, מצב גנטי שגורם הזדקנות מהירה, זה לא נדיר להיראות 30 שנים או יותר מבוגר ממה שהם באמת.
בעוד פרוגרציה קשורה בדרך כלל עם פרוצ 'רציה Hutchinson-Gilford, המונח עשוי להתייחס גם תסמונת ורנר, הידוע גם בשם progeria למבוגרים.
Hutchinson-Gilford פרוג'ריה
Hutchinson-Gilford progeria הוא נדיר להפליא, המשפיעים סביב 1 ב 4 עד 8 מיליון ילדים. ילדים עם פרוגרית יש הופעה נורמלית כאשר הם נולדים. הסימפטומים של מצב מתחילים להראות בכל עת לפני שנתיים של גיל, כאשר התינוק נכשל לעלות במשקל ושינויים בעור להתרחש. שעות נוספות. הילד מתחיל להיות דומה לאדם מבוגר. זה עשוי לכלול:
- נשירת שיער וקרחת
- ורידים בולטים
- עיניים בולטות
- לסת קטנה
- היווצרות שן מאוחרת
- אפה מכורבל
- איברים דקים עם מפרקים בולטים
- נמוך קומה
- אובדן שומן בגוף
- צפיפות עצם נמוכה ( אוסטאופורוזיס )
- ונוקשות במפרקים
- הפרעות היפ
- מחלות לב וטרשת עורקים
כ 97% מהילדים עם פרוגרציה הם לבנים. עם זאת, ילדים מושפעים נראים דומים מאוד למרות הרקע האתני שלהם. רוב הילדים עם פרוגרסיה לחיות להיות בערך 14 שנים למות ממחלות לב.
תסמונת ורנר
תסמונת ורנר מתרחשת בכ -1 מתוך 20 מיליון אנשים.
סימני תסמונת ורנר - כמו קומה קצרה או מאפיינים מיניים לא מפותחים - עשויים להופיע במהלך הילדות או ההתבגרות. עם זאת, הסימפטומים בדרך כלל הופכים בולט יותר כאשר אדם פוגע באמצע שנות ה -30 שלהם. הסימפטומים עשויים לכלול:
- קמטים ושקועים בפנים
- ירידה במסת שריר
- עור דק ואובדן שומן מתחת לעור
- שיער מאפיר ונשירת שיער
- קול רם
- הפרעות דנטליות
- רפלקסים איטיים
תסמונת ורנר מתרחשת לעתים קרובות יותר באנשים של מורשת יפנית וסרדינית. אנשים עם תסמונת ורנר לשרוד בגיל ממוצע של 46 שנים, עם רוב נכנע למחלות לב או סרטן.
מחקר עתידי
תסמונת ורנר נגרמת על ידי מוטציות בגן ה- WRN בכרומוזום 8. פרוגרסיה הנגרמת על ידי מוטציה בגן LMNA על כרומוזום 1. הגן LMNA מייצר Lamin A חלבון, המחזיק את גרעין התאים שלנו יחד. החוקרים מאמינים כי תאים לא יציבים אלה אחראים להזדקנות המהירה הקשורה לפרוג'ריה. החוקרים מקווים על ידי לימוד גנים אלה הם יכולים ליצור טיפולים עבור שני התנאים, כמו גם את המחלה כי בסופו של דבר להיות קטלני עבור אנשים עם שתי צורות של פרוגרית - כמו טרשת עורקים ומחלות אחרות הקשורות ההזדקנות.
> מקורות:
Kaiser, HW, (2002). Hutchinson-Gilford פרוגרסיה. eMedicine, לגשת http://www.emedicine.com/derm/topic731.htm
הקרן למחקר פרוגרציה.
סיינטיפיק אמריקן. (1999). מה אנחנו יודעים על סיבת תסמונת ורנר ופרוגריה, המחלה שמובילה להזדקנות מוקדמת אצל ילדים?
Wozniacka, A. (2002). פרוגרציה (תסמונת ורנר). eMedicine