Opsoclonus-Myoclonus תסמונת סימפטומים וטיפול

ריקוד עיניים רגליים

Opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS) היא הפרעה נוירולוגית דלקתית. זה גורם לבעיות משמעותיות עם מיומנויות מוטוריות, תנועות עיניים, התנהגות, הפרעות שפה ובעיות שינה. זה קורה לעיתים קרובות מאוד, והוא בדרך כלל כרוני; אם אתה כבר מאובחנים עם תסמונת opococlonus-myoclonus, זה צפוי להימשך לאורך כל החיים שלך.

שמו מתאר את הסימפטומים שלו: opsoclonus הוא תנועות עיניים מצחקקות ו myoclonus פירושו התכווצויות שריר לא רצוני. היא ידועה גם בשם "תסמונת קינסבורן" או "ריקודים-עיניים-ריקודים-רגליים".

מי נמצא בסיכון

בהפרעה אוטואימונית , הגוף תוקף את התאים הבריאים שלו. תסמונת Opsoclonus-myoclonus נובעת מהפרעה אוטואימונית שבה נוגדנים של הגוף מגיבים לזיהום ויראלי או לגידול הקרוי נוירובלסטומה. בכל מקרה, נוגדנים בסופו של דבר לתקוף את תאי המוח, כמו גם, וזה גורם לנזק שמייצר את הסימפטומים.

תסמונת Opsoclonus-myoclonus מתרחשת לרוב אצל ילדים. פעוטות הם קבוצת הגיל שבה נוירובלסטומה מתפתחת לרוב; כארבעה אחוזים מהילדים האלה יפתחו OMS. כל ילד שיש לו OMS ייבדק כדי לראות אם יש לו גידול, גם אם חולה עם זיהום ויראלי מאז שני כל כך הרבה ללכת ביחד.

יַחַס

הדאגה העיקרית עם תסמונת opsoclonus-myoclonus היא אבחון מוקדם וטיפול על מנת להשיג הפוגה והתאוששות נוירולוגית. אם לילד יש תסמונת opsoclonus-myoclonus ויש לו גידול, הגידול בדרך כלל מוסר. בדרך כלל, הגידולים נמצאים בשלבים המוקדמים וכימותרפיה או הקרנות אינה נדרשת.

לפעמים זה משפר או מבטל את הסימפטומים. אצל מבוגרים, הסרת הגידול לעיתים קרובות אינה מסייעת והתסמינים עלולים להחמיר.

טיפולים אחרים כוללים:

• זריקות הורמון אדרנוקורטיכוטרופי (ACTH)
• אימונוגלובולינים תוך ורידיים - הכנות מסחריות של נוגדנים מתורמי דם בריאים
• Azathioprine (Imuran) - מדכא את המערכת החיסונית, אשר מאט את הייצור של נוגדנים
• סטרואידים דרך הפה והוריד, כגון פרדניזון, דקסמת'זון, והידרוקורטיזון
• כימותרפיה כגון cyclophosphamide ו methotrexate, עבור ילדים עם נוירובלסטומה
• אפרזיס טיפולית - החלפת פלסמה בדם
• Immunoadsorption - ניקוי נוגדנים מתוך הדם כבר ניסו מבוגרים עם OMS.

טיפולים מתמשכים עם נדרשים לעיתים קרובות כדי לנהל את התסמינים באופן קבוע ולמזער את הסיכון של הגידול חוזר.

פּרוֹגנוֹזָה

אנשים עם הסיכוי הגדול ביותר לחזור נורמלי לאחר הטיפול הם אלה שיש להם את הסימפטומים הקלים ביותר. אלו עם סימפטומים חמורים יותר עשוי להיות הקלה של שריר שלהם רוטטת (myoclonus) אבל יש קושי בתיאום. בעיות אחרות הנובעות מפגיעה מוחית, כגון בעיות למידה והתנהגות, הפרעת קשב והיפראקטיביות (ADHD) והפרעה אובססיבית-כפייתית, עלולות להתרחש, ואלה עשויות להזדקק לטיפולים משלהן.

ילדים עם סימפטומים חמורים ביותר OMS עלול להיות נזק מוחי קבוע שעלול לגרום ליקויים פיזיים ונפשיים.

שְׁכִיחוּת

תסמונת Opsoclonus-Myoclonus היא נדירה ביותר. רק מיליון אנשים מאמינים שיש להם בעיה בעולם. זה בדרך כלל לראות ילדים ומבוגרים, אבל זה יכול להשפיע על מבוגרים גם כן. היא מתרחשת לעיתים קרובות יותר אצל בנות מאשר אצל בנים ובדרך כלל מאובחנת רק לאחר גיל 6 חודשים.

_{מקורות:}

_{פרנזאטלי, מ. "סימנים חיוניים: אש ידידותית". דיסקים , 2000.}

_{Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus תסמונת". הארגון הלאומי להפרעות נדירות, 2016.}