Acromegaly היא הפרעה הורמונלית שבה יש עודף של הורמון גדילה. אם ההפרעה מתחילה בגיל ההתבגרות, היא נקראת גיגנטיות.
רוב המקרים של אקרומגליה נגרמים על ידי גידול שפיר (לא סרטני) של בלוטת יותרת המוח במוח. הגידול מייצר עודף הורמון גדילה, וככל שהוא גדל הוא לוחץ על רקמת המוח סביבו.
רוב הגידולים הללו מתרחשים באופן ספונטני ואינם מורשים מבחינה גנטית.
במקרים אחדים, אקרומגליה נגרמת על ידי גידול במקום אחר בגוף, כמו בריאות, לבלב או בלוטת יותרת הכליה.
תסמינים
כמה גידולים לגדול לאט לייצר הורמון גדילה קטן, כך אקרומגליה לא שם לב במשך כמה שנים. גידולים אחרים, במיוחד אצל אנשים צעירים, גדלים במהירות ומייצרים הרבה הורמון גדילה. הסימפטומים של אקרומגליה מגיעים מהורמון הגדילה ומהגידול בלחץ על רקמת המוח, ויכולים לכלול:
- גידול חריג של הידיים והרגליים
- שינויים של תכונות הפנים: בולטות בול, לסת תחתונה, ואף; שפתיים גדולות ולשון
- דַלֶקֶת פּרָקִים
- כאבי ראש
- קושי לראות
- עור סמיך, גס, גס
- נחירה או צרות נשימה בזמן שינה (שינה apnea)
- זיעה וריח
- עייפות וחולשה
- הגדלת איברים כגון הכבד, הטחול, הכליות, הלב
אקרומגליה עלולה גם לגרום לסוכרת , לחץ דם גבוה ומחלות לב.
אם הגידול גדל בילדות, הגיגנטיות נובעת מצמיחת עצם לא תקינה. הבוגר הצעיר גדל גבוה מאוד (במקרה אחד, עד 8 מטרים 9 ס"מ).
אִבחוּן
בדיקת רמת הורמון הגדילה בדם במהלך בדיקת סובלנות אוראלית היא שיטה אמינה המאשרת אבחון של אקרומגליה.
רופאים יכולים למדוד את רמות הדם של הורמון אחר, הנקרא אינסולין כמו גורם הצמיחה I (IGF-I), אשר נשלטת על ידי הורמון הגדילה. רמות גבוהות של IGF-I מצביעות בדרך כלל על אקרומגליה. באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או סריקות תהודה מגנטית (MRI), הרופאים יכולים לחפש את הגידול בבלוטת יותרת המוח אם אקרומגליה נחשדת.
יַחַס
הטיפול באקרומגליה מכוון ל:
- צמצום רמות הורמון הגדילה המיוצר
- הקלה על הלחץ כי הגידול יותרת המוח עלול לשים על רקמת המוח
- צמצום או היפוך סימפטומים של אקרומגליה.
שיטות הטיפול העיקריות הן:
- ניתוח כדי להסיר את הגידול יותרת המוח - ברוב המקרים, טיפול יעיל מאוד.
- תרופות להורדת כמות הורמון הגדילה ולצמצום הגידול - Parlodel (ברומוקריפטין), Sandostatin (octreotide) וסומאטולין דיפו (lanreotide).
- טיפול בהקרנות - כדי לכווץ גידולים שלא ניתן להסירם לחלוטין באמצעות ניתוח.
- תרופות אשר חוסמת את ההשפעות של הורמון גדילה ומפחיתה IGF-I - Somavert (pegvisomant).
מחקר
חוקרים מאוניברסיטת נאפולי שבאיטליה, איטליה, חקרו 86 אנשים עם אקרומגליה שקיבלו תרופות לפני ואחרי הסרה חלקית (כריתה) של גידולי יותרת המוח שלהם.
הם גילו כי כריתה של לפחות 75% מהפרשת ההורמון הורמו את התגובה לתרופות. המחקר פורסם בגיליון ינואר 2006 של Journal of Clinical אנדוקרינולוגיה & מטבוליזם .
מקורות:
> חבר, KE "אקרומגליה: טיפול חדש." סרטן שליטה: Journal of Moffitt Cancer Center 9 (2002).
> "אקרומגליה". מידע על מחלות אנדוקריניות ומטבוליות. מאי 2008 המכון הלאומי לסוכרת ומחלות עיכול וכליות.