הפרעת רקמת חיבור
תסמונת אהלר-דנלוס היא קבוצה של הפרעות רקמת חיבור בירושה, הנגרמת על ידי קולגן פגום (חלבון ברקמת חיבור). רקמת החיבור מסייעת לתמוך בעור, בשרירים, ברצועות ובאיברים בגוף. אנשים שיש להם את המום ברקמת החיבור שלהם הקשורים תסמונת אהלר- Danlos יכול להיות סימפטומים הכוללים hypermobility משותף , עור אשר נמתח בקלות חבול, ורקמות שבריריות.
ישנם שישה סיווגים עיקריים של תסמונת אהלר דנלוס.
שישה סוגים של תסמונת אהלר-דנלוס
תסמונת אהלר-דנלוס סווגה לשישה סוגים:
- היפרמודיות
- קלַאסִי
- שֶׁל כְּלֵי הַדָם
- קיפוסקוליוזיס
- ארתרוכלסיה
- Dermatosparisis
Hypermobility סוג של Ehlers-Danlos
הסימפטום העיקרי המשויך לסוג Hypermobility של תסמונת Ehlers-Danlos הוא היפרמוביליות משותפת כללית המשפיעה על מפרקים גדולים וקטנים. Subluxations משותפים ונקעים הם בעיה חוזרת ונשנית. מעורבות העור (מתיחות, שבריריות וחבורות) קיימת אך במידות שונות של חומרת, על פי קרן אהלר-דנלוס. כאבי שריר-שלד קיימים, ויכולים להיות מתישים.
סוג קלאסי של אהלר-דנלוס
הסימפטום העיקרי הקשור לסוג הקלאסי של תסמונת אהלר-דנלוס הוא hyperextensibility ייחודי (מתיחות) של העור יחד עם צלקות, hematomas heclomas, ו-המכילות ציסטות המכילות בדרך כלל מעל נקודות לחץ.
Hypermobility משותף הוא גם ביטוי קליני של סוג קלאסי.
סוג כלי הדם של אהלר-דנלוס
הסוג הנפוץ של תסמונת אהלר-דנלוס הוא הצורה הרצינית ביותר או החמורה של תסמונת אהלר-דנלוס. קרע עורקי או איברים יכול להתרחש אשר יכול להוביל למוות פתאומי. העור הוא דק מאוד (ורידים ניתן לראות בקלות דרך העור) ויש מאפיינים ייחודיים של הפנים (עיניים גדולות, אף דק, אוזניים ללא חתול, קומה נמוכה ושיער הקרקפת דק).
Clubfoot עשוי להיות נוכח בלידה. Hypermobility משותף בדרך כלל רק את הספרות.
Kyphoscoliosis סוג של Ehlers-Danlos
גמישות משותפת משותפת (רופפות) וחולשת שרירים חמורה נראים בלידה עם סוג Kyphoscoliosis של Ehlers-Danlos. עקמת נצפתה בלידה. שבריריות רקמות, הצטלקות אטרופית (גרימת דיכאון או חור בעור), חבורות קלות, שבריריות העין (scleral eye) והקרע העינים הן תופעות קליניות אפשריות וכן קרע עורקי ספונטני.
Arthrochalasia סוג של Ehlers-Danlos
התכונה הבולטת של סוג Arthrochalasia של Ehlers- Danlos הוא מפרק הירך מולד. היפרמוביליות מפרקים חמורה עם subluxations חוזרות נפוצה. יתר לחץ דם, צלקות אטרופיות, אובדן שרירים, קיפוסקוליוזיס ואוסטיאופניה (עצמות שהן פחות צפופות מהרגיל) הן תופעות קליניות אפשריות.
Dermatosparaxis סוג של Ehlers-Danlos
שחיתות עור חמור חבורות המאפיינים של Dermatosparaxis סוג של Ehlers-Danlos. מרקם העור רך ושקוע. Hernias הם לא נדיר.
הגברת המודעות לתסמונת אהלר-דנלוס
סוגי התסמונות של אהלר-דנלוס מטופלים על בסיס הביטוי הקליני שהוא בעייתי.
הגנה על העור, טיפול בפצע, הגנה משותפת, תרגילי חיזוק הם היבטים חשובים של תוכנית הטיפול. מצב מתיש ולפעמים קטלני משפיע על כ 1 מתוך 5,000 אנשים. לפחות 50,000 אמריקאים סובלים מתסמונת אהלר-דנלוס. ההערכה היא כי 90% מהאנשים שיש להם תסמונת אהלר- Danlos ללכת מאובחנים עד חירום מתרחשת הדורשת טיפול רפואי מיידי. אם אתה נתקל בכל הסימפטומים הקשורים EDS, להתייעץ עם הרופא שלך.
> מקורות:
> מהו EDS? קרן אהלר-דנלוס הלאומית.
> אהלר-דנלוס, EWorldWire, 5/2/06