הפרעה אוטואימונית של מערכת העצבים ההיקפית
תסמונת Guillain-Barré (מודגשת על-ידי Geel-on או לפעמים Gee-yon Barr-ay) מתייחסת לקבוצה של הפרעות שמובילות בדרך כלל לחולשת שרירים, אובדן חושי, דיסאוטונומיות או שילוב כלשהו של השלושה. תסמונת Guillain-Barré (GBS) היא הפרעה אוטואימונית של מערכת העצבים ההיקפית, כלומר, המערכת החיסונית של הגוף תוקפת את העצבים מחוץ למוח ולחוט השדרה.
זה לא נפוץ, המשפיעים רק אחד או שניים לכל 100,000 אנשים.
כדי להבין כיצד Guillain-Barré פוגעת במערכת העצבים, חשוב להבין קצת כיצד תאי העצבים מתפקדים כרגיל. הגוף של תא עצב היקפי טמון או קרוב מאוד חוט השדרה. העצב מתקשר על ידי שליחת אותות לאורך סיומת ארוכה, דקה הנקראת אקסון. אקסונים אלה מעבירים אותות מגוף תא העצב אל השרירים כדי לגרום לשרירים להתכווץ ולשלוח אותות קולטנים סנסוריים לגוף התא כדי לאפשר לנו להרגיש.
זה יכול להיות מועיל לחשוב על האקסון כמו סוג של חוט ששולח דחפים חשמליים או אל אזורים שונים של הגוף. כמו חוטים, רוב האקסונים לעבוד טוב יותר אם הם מוקפים בידוד.
במקום ציפוי גומי המעיל חוטי חשמל, אקסונים רבים עטופים במיאלין. Myelin נעשה על ידי תאים תמיכה Glial המקיפים את האקסון של העצב.
אלה תאים גליה להגן ולהזין את האקסון, כמו גם לסייע להאיץ את האות חשמל נסיעה.
בעוד האקסון unmyelinated דורש יונים לזרום פנימה והחוצה מכל אורך האקסון, האקסונים myelinated דורשים רק את העצב לעשות את זה בנקודות נבחרות. נקודות אלה נקראות צמתים, שם המיאלין יש הפסקות בו כדי לאפשר יונים לזרום.
בעיקרו של דבר, במקום לנסוע לאורך האקסון, האות החשמלי קופץ במהירות מהצומת לצומת ומאיץ את העניינים.
כיצד תסמונת Guillain-Barré מפתחת
Guillain-Barré תסמונת נגרמת על ידי המערכת החיסונית של הגוף לתקוף את העצבים ההיקפיים. העובדה שהתסמונת מגיעה בדרך כלל לאחר זיהום (או לעתים רחוקות מאוד, לאחר חיסון) הובילה אותנו לחשוד כי ברמה המולקולרית, כמה חומרים זיהומיים נראים כמו חלקים של מערכת העצבים. זה גורם למערכת החיסונית לטעות בזהות העצבים ההיקפיים, וחושב כי חלקים של העצבים הם זיהום. כתוצאה מכך, המערכת החיסונית משחררת נוגדנים התוקפים את העצבים ההיקפיים.
כיצד Guillain-Barré תסמונת משפיעה על אדם מסוים תלוי היכן נוגדנים לתקוף את העצב. מסיבה זו, Guillain-Barré הוא אולי הטוב ביותר נחשב כמשפחה של הפרעות, אשר יכול לגרום לבעיות שונות.
דלקת חריפה דמיאלנטינג פולינורופתיה (AIDP) היא הסוג הנפוץ ביותר של Guillain-Barré, ומה רוב הרופאים חושבים כאשר המונח "Guillain-Barré" משמש. ב- AIDP, נוגדנים לא תוקפים את תאי העצב ישירות, אלא במקום זאת, פוגעים בתאי התמיכה הגליה המקיפים את האקסון של העצב.
בדרך כלל, זה מוביל לשינויים חושיים וחולשה שמתחיל בהונות וקצות האצבעות ומתפשט כלפי מעלה, מחמיר על פני כמה ימים עד שבועות. אנשים עם Guillain-Barré עשויים גם סובלים מכאב עמוק עמוק באזורים החלשים שלהם ובחזרה. כמו רוב הצורות של Guillain-Barré, שני הצדדים של הגוף נוטים להיות מושפעים במידה שווה ב- AIDP.
בעוד AIDP הוא הסוג הנפוץ ביותר של Guillain-Barré, ישנם רבים אחרים. אלה כוללים את הדברים הבאים.
אקוטית מוטורית חושית אקסונלית נוירופתיה (AMSAN)
ב AMSAN, נוגדנים נזק ישירות האקסון במקום נדן המיאלין. הם עושים זאת על ידי תקיפת הצמתים שבהם המיאלין שובר כדי לאפשר את חילוף יונים המפיצה את האות החשמלי.
AMSAN יכול להיות אגרסיבי מאוד, עם תסמינים לפעמים להתקדם שיתוק מוחלט בתוך יום או יומיים. יתר על כן, ההתאוששות מ- AMSAN יכולה להימשך שנה או יותר. במקום התאוששות מלאה, אין זה נדיר עבור אנשים עם AMSAN יש כמה בעיות מתמשכות, כגון מגושמות או קהות באצבעותיהם.
נוירופתיה אקוטית מוטורית חריפה (AMAN)
ב AMAN, רק עצבים השליטה התנועה מושפעים, ולכן אין קהות. אנשים נוטים להתאושש מהר יותר לחלוטין מ- AMAN מאשר צורות אחרות של Guillain-Barré.
מילר פישר
Guillain-Barré מודאג ביותר כאשר הוא משנה את האופן שבו אנו נושמים או להגן על דרכי הנשימה שלנו. בגירסה של מילר פישר של Guillain-Barré, הפנים והעיניים מותקפים תחילה. איבוד השליטה על שרירי הגרון יכול להפוך את זה בלתי אפשרי לבלוע ללא מזון או רוק נכנס לריאות, להגדיל את הסיכון של דלקות ריאות וחנק. בעוד כל צורות של Guillain-Barré דורשים ניטור צמוד כדי לראות אם החולה עשוי להיות intubated או להציב על אוורור מכני , משתנה מילר פישר דורש תשומת לב מיוחדת במיוחד.
נוירופתיה פאנוטונמית חריפה
רוב הזנים של Guillain-Barré גם משפיעים על מערכת העצבים האוטונומית בדרך כלשהי, וכתוצאה מכך אובדן שליטה על פונקציות כמו הזעה, קצב לב, טמפרטורה, ולחץ דם. נוירופתיה פאנוטונמית חריפה היא סוג נדיר שבו תנועה ותחושה נותרים ללא פגע, אבל הפונקציות האוטונומיות אבדו. זה יכול להוביל סחרחורת , הפרעות קצב לב , ועוד.
התסמין השכיח ביותר של Guillain-Barré הוא אובדן מתמשך של כוח שלפעמים כולל אובדן תחושה ושליטה אוטונומית. בעוד שרוב הנוירופתים הפריפריאליים מחריפים על פני חודשים עד שנים, שינויים בגיליין-בארה משתנים על פני ימים ולפעמים שעות. בגלל Guillain-Barré יכול להוביל חולשה כי הוא כל כך חמור כי אדם פגום אפילו לא יכול לנשום בכוחות עצמם, חשוב לך לקבל עזרה בהקדם האפשרי אם אתה שם לב לסימפטומים אלה.
מָקוֹר
יואן T. אז, Continuum: נוירופתים היקפיים, Neuropathies מתווכי החיסון, נפח 18, מספר 1, פברואר 2012
Braunwald E, Fauci ES, et al. עקרונות הריסון של הרפואה הפנימית. מהדורה 16. 2005.