ליוקונספלופתיה מתקדמת רב-מוקדית (PML)

מחלות הקשורות בסיכון גבוה למוות, נזק מוחי

HIV יכול להזיק למערכת החיסונית שלך; זה ברור. כמו HIV הופך פעיל יותר עושה עותקים יותר של עצמו, הנזק יכול להיות יותר ויותר חמור, וכתוצאה מכך את הסיכון המוגבר להתפתחות זיהומים אופורטוניסטיים .

אחת הרציניות ביותר היא מחלה הנקראת ליוקונספלופתיה פרוגרסיבית (PML) . התנאי מתואר בשמו עצמו: "leuko" כלומר לבן, "encephalo" כלומר המוח, ו "pathy" משמעות המחלה.

ככזה PML הוא נזק פרוגרסיבי של החומר הלבן של המוח במקומות מרובים (multifocal).

המצב נגרם על ידי הפשטה הדרגתית של נדן המיאלין המכסה קצות העצבים, במיוחד את החומר הלבן של המוח. כמו מחלה demyelinating, PML מתבטאת הרבה באותו אופן כמו טרשת נפוצה (MS) , אם כי מהר יותר.

הנגיף האחראי ל- PML הוא אחד שרוב האנשים נחשפו לכינוי וירוס ה- JC (או וירוס ג'ון קנינגהם). בעוד כי ההערכה היא כי 70-90% מאוכלוסיית העולם נחשף לנגיף, זה יכול רק לגרום למחלה אם לאדם יש דיכוי חיסוני חמור כמו שקורה עם איידס.

PML יש שיעור גבוה של תמותה פעם מאובחנים, עם 30-50% של אנשים גוססים בחודשים הראשונים של האבחון. אלה השורדים בדרך כלל יש דרגות שונות של נזק מוחי - קצת מתון, אחרים חמורים.

PML הוא הסיכוי הטוב ביותר להתרחש כאשר אדם HIV חיובי יש ספירת CD4 של מתחת 100 תאים / מ"ל.

על פי ההגדרה, איידס אבחון נעשה כאשר CD4 טיפות מתחת 200 תאים / מ"ל

סימנים ותסמינים של PML

הסימנים והתסמינים של PML יכולים להידמות לתנאים רבים אחרים, במיוחד בשלבים הראשונים. בדרך כלל, הסימן היחיד לבעיות עשוי לכלול:

פעמים רבות, אנשים טועים סימפטום זה עבור עייפות, תופעות לוואי של התרופה, או אפילו שבץ קל או התקף איסכמי חולף . ככל שה PML מתקדם, עלולים להופיע תסמינים חמורים יותר, כולל דיבור, ראייה בראייה, וכן התקפים ושינויים באישיות.

במקרים מסוימים, חולים עשויים לחוות מה שנקרא תסמונת יד זרה שבה היד נעת מעצמה מבלי שהאדם אפילו יודע את זה או להיות מסוגל לשלוט בו.

אבחון של PML

PML יכול להיות מאובחן בדרך כלל באחת משתי דרכים:

האם יש טיפול ב- PML?

לפני הופעתו של טיפול אנטי - רטרו - ויראלי (ART) , PML היה תמיד קטלני בתוך מספר שבועות או חודשים של אבחנה. אמנם אין כיום תרופות שיכולות לעכב או לרפא בצורה יעילה את PML, אך ההתחלה של ART יכולה להפחית רבות מהתסמינים על ידי שחזור חלק מהתפקוד החיסוני של האדם.

זה הוכח ART יכול להאריך את חייו של אדם עם PML במשך מספר שנים.

על הצד השני, הסיכון של PML ניתן למנוע מאוד על ידי הבטחת יישום מוקדם של ART, באופן אידיאלי בזמן האבחון ולפני דלדול של תפקוד המערכת החיסונית.

כמו כן נבדקו מספר טיפולים ניסיוניים, אם כי התוצאות הן מעורבות או אנקדוטיות במקרה הטוב. הם כוללים את השימוש ב- mflloquine נגד מלריה וטיפול ב- interleukin-2 (חלבון המסדיר תאי דם לבנים).

עד כה, היה רק ​​קומץ קטן של אנשים שנראו נרפא של PML באמצעות מפלויקווין, בעוד שני חולים הופיעו להתאושש באמצעות חלבון החיסון, אינטרליוקין -2.

למרבה הצער, בשני המקרים, הרעילות ברמה הגבוהה הקשורה בשימוש בסמים מסבכת את הטיפול אצל אלו עם PML.

מקורות :

מכוני הבריאות הלאומיים (NIH). "פרוגרסיבי Multifocal Leukoencephalopathy מידע עמוד" וושינגטון, DC; עודכן בפברואר 14, 2014; גישה לפברואר 24, 2016.

שקלטון, ל .; Rambaut, A ;; פיבוס, ז; et al. "JC וירוסים האבולוציה שלה הקשר עם אוכלוסיות אנושיות". כתב העת של וירולוגיה . 2006; 80 (20): 9928-9933.

גופטון, ט .; אל-חותני, א '; O'Farrell, B ;; et al. "Mefloquine בטיפול leukoencephalopath y multifocal פרוגרסיבי". כתב העת של נוירולוגיה, נוירוכירורגיה ופסיכיאטריה. יוני 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G ;; סטריקר, ג; et al. "השתלת תאי גזע אלוגניים לא-מימדיים עבור לימפומה עקשנית של הודג'קין מסובכת על ידי אינטרלוקין-2 תגובה לאוקונספלופתית מולטיפוקלית פרוגרלית מתקדמת." השנתי של המטולוגיה. יולי 2002: 81 (7): 410-413.