הקרנה ומניעת שבץ בתא מגל אנמיה

שבץ הוא משהו שרוב האנשים מקשרים עם קרובי משפחה קשישים, כך שזה עלול לבוא כהלם כי ילדים יכולים לקבל אותם גם. שבץ מתרחש אצל תינוקות וילדים, אך למרבה המזל, בסך הכל הסיכון נמוך (פחות מאחוז אחד מהילדים). מחלות לב (לב) ואנמיה חרמשית (hemoglobin SS או מגל בטא אפס תלסמיה) הם הגורמים השכיחים ביותר לשבץ בילדות.

ללא בדיקה נכונה, 11% מהילדים עם אנמיה חרמשית יחוו שבץ ב -20 שנים. כאחת מכל אחת מארבע מטופלים תהיה שבץ עד גיל 45. שמיעת חדשות מסוג זה על ילדך עלולה להיות מזעזעת, אך עם הקרנה נכונה, ניתן להפחית את הסיכון באופן משמעותי.

למה אנשים עם מגל סלולרי אנמיה בסיכון לשבץ?

רוב הילדים עם אנמיה חרמשית חווה שבץ איסכמי , כלומר זרימת הדם לא יכולה להגיע לאזור אחד של המוח. תאי מגל פוגעים בבטנת העורקים הגדולים (כלי דם הנושאים חמצן לרקמות) של המוח, דבר הגורם להם להיות צרים יותר. כלי דם צרים אלה נוטים יותר להיות חסומים על ידי קבוצה של תאי מגל. כאשר זה קורה, זרימת הדם חסומה חמצן לא יכול להיות מועבר לאזור מסוים של המוח, גרימת נזק.

תסמינים

שבץ אצל ילדים עם אנמיה חרמשית נראה דומה לשבץ בקרב מבוגרים.

ילדים עשויים להיתקל:

• חולשה בצד אחד של הגוף
• צניחת פנים
• דיבור עילג
• שינויים חזותיים בראייה מטושטשת או בראייה כפולה
• קושי הליכה או ירידה בתיאום

מה עלי לעשות אם אני חושב שמישהו חווה שבץ?

התקשר 911. שבץ, ללא קשר לסיבה, הוא חירום רפואי.

טיפול מוקדם הוא המפתח למניעת סיבוכים ארוכי טווח.

גורמי סיכון

הסיכון לשבץ איסכמי הוא הגבוה ביותר עבור ילדים מתחת לגיל עשר. סיכון זה פוחת עד גיל 30 בערך, ואז הסיכון עולה שוב. הסיכון לשבץ דימומי (שבץ הנגרם על ידי דימום) הוא הגבוה ביותר בקרב בני נוער ומבוגרים צעירים.

הסיכון לשבץ הוא הגבוה ביותר בחולים עם המוגלובין SS ומטלס אפס תלסל אפס. הסיכון בחולים עם המוגלובין SC וביתת מגל בתוספת תלסמיה (במיוחד אצל ילדים צעירים) נמוך באופן משמעותי, ולכן לא מומלץ בחולים אלו לבדוק אם לא קיימים חששות נוספים.

מְנִיעָה

בסוף שנות ה -80 ובתחילת שנות ה -90, החוקרים קבעו כי ניתן להשתמש בדופלר טרנסקרניאלי (TCD) כדי לסנן את המטופלים עם אנמיה חרמשית כדי לקבוע את הסיכון לשבץ איסכמי. TCD הוא אולטרסאונד לא פולשני המשמש למדידת זרימת הדם דרך העורקים העיקריים של המוח. כדי לעשות זאת, בדיקה אולטרסאונד ממוקם על המקדשים שבו עצם הגולגולת הוא מדלל, המאפשר לטכנאי למדוד את המהירות של זרימת הדם. בהתבסס על ערכים אלה, TCDs יכול להיות מתויג כרגיל, מותנה, חריגה. למרות שילדים עם ערכי TCD מותנים נמצאים בסיכון גבוה מעט ללקות בשבץ, אלו עם TCD לא נורמלי נמצאים בסיכון הגבוה ביותר ויש להציבם על תוכנית טיפול מונעת.

למרות TCD נראה כמו בדיקה פשוטה, זה לא קל כמו שזה נשמע. ישנם גורמים רבים שיכולים להשפיע על מדידות במהלך TCD. קדחת ומחלות מורמות זמנית ערכי TCD. לעומת זאת, עירויי דם מורידים באופן זמני את ערכי ה- TCD. בעיקרו של דבר, הילד שלך צריך להיות על הבריאות הבסיסית שלהם כאשר TCD מבוצעת.

שינה משפיעה גם על זרימת הדם למוח כל כך הרגעה (מתן תרופות כדי לעזור למטופל להירגע / לישון במהלך ההליך) או שינה במהלך הבחינה לא מומלץ. ילדים צעירים עשויים להתקשות לשתף פעולה ולהישאר דוממים, אך הורים יכולים לעזור על ידי משחק סרט או קריאת ספרים במהלך ההליך.

כמה טוב TCD בזיהוי חולים בסיכון לשבץ?

זיהוי של TCD חריג ואחריו ייזום מיידי של הטיפול הפחית את הסיכון לשבץ אצל ילדים עם אנמיה חרמשית מ -11% ל -1%. לא כל הילדים עם TCD לא נורמליים ימשיכו לקבל שבץ ללא טיפול, אבל בגלל שבץ יכול להיות השלכות חמורות לטווח ארוך, כל החולים מטופלים אותו.

כיצד מונעים שבץ אם ה- TCD אינו תקין?

אם הילד שלך עם אנמיה חרמשית יש TCD לא נורמלי, מומלץ כי TCD יחזרו בתוך שבוע עד שבועיים. אם שוב TCD הוא לא נורמלי, מומלץ כי הוא / היא החלה על תוכנית עירוי כרונית.

המחקר הקליני STOP-1 הראה כי החלת תוכנית עירוי כרונית הפחיתה מאוד את הסיכון לשבץ. טיפול עירוי כרונית מורכב מקבל עירויי דם כל שלושה עד ארבעה שבועות. המטרה של עירויים היא להביא את אחוז המוגלובין S מ -95% ל -30% פחות, כדי להפחית את הסיכון לתאי מגל החוסמים את זרימת הדם בעורקי המוח.

האם הילד שלי צריך תמיד להיות עירויים כרוניים?

אולי לא. בניסוי רב-מוסדי חדש בשם TWiTCH, חולים ספציפיים (המבוססים על דברים כמו רמות המוגלובין S, הדמיה של המוח, ערכי TCD שחזרו לנורמה) היו מסוגלים לעבור מטיפול עירוי כרוני לטיפול בהידרוקסוריאה . מטופלים אלו נגמלו באיטיות מעירויים, כאשר הטיפול בהידרוקסוריאה גדל לאט.

חולים עם שינויים משמעותיים בכלי הדם במוח עשויים לדרוש טיפול עירוי כרונית לטווח ארוך, בדומה לחולים אשר עברו שבץ.

_{מקורות:}

_{ג'ורג 'א' מניעת שבץ (ראשוני או חוזר) במחלת תאי חרמש. ב: UpToDate, פוסט TW (אד), UpToDate, Waltham, MA. (גישה 11 מאי 2016)}