RAAB האם אנמיה עקשן עם עודף פיצוצים

אנמיה עקשן עם עודף פיצוצים, או RAEB, מתייחס להפרעה של תאים להרכיב דם. RAEB הוא אחד משבעה סוגים של הפרעות כאלה, או תסמונת מיאלודיספלסטית (MDS), המוכרת על ידי ארגון הבריאות העולמי (WHO), אשר מבדיל בין שתי קטגוריות של RAEB: RAEB-1 ו- RAEB-2.

שתי הצורות בדרך כלל לשאת פרוגנוזה קשה: פורסם ממוצע הישרדות פעמים (עכשיו מתאריך) טווח 9-16 חודשים.

RAEB קשורה גם בסיכון מוגבר להתקדמות ללוקמיה מיאלואידית חריפה - סרטן של תאי הדם המרכיבים את מוח העצם .

הבנת RAEB, סוג של MDS

תסמונת Myelodysplastic, או MDS, מתייחסת למשפחה של מחלות נדירות של הדם שבו מוח העצם אינו מייצר מספיק תאי דם אדומים בריאים, תאי דם לבנים או טסיות דם. RAEB הוא סוג נפוץ יחסית של MDS, ולמרבה הצער, זהו סיכון גבוה יותר של MDS.

כמו צורות אחרות של MDS, RAEB משפיע בדרך כלל על אנשים מעל גיל 50, אבל זה יכול להתרחש אצל אנשים צעירים יותר, כמו גם, הגורם שלה אינו ידוע כרגע.

כאשר לאדם יש צורה של MDS כגון RAEB, מוח העצם עשוי לייצר תאים לא מפותחים רבים או לא בשלים, שלעתים קרובות יש להם צורות, גדלים או הופעות מוזרים בהשוואה לבריאים. אלה מוקדם, נעורים, גרסאות של תאי הדם נקראים תאים הפיצוץ - מונח המשמש לעתים קרובות למדי בדיון של לוקמיה.

ואכן, כיום מדענים רבים רואים ב- MDS צורה של סרטן דם וסרטן מוח עצם.

מערכות סיווג שונות שימשו להפרעות אלה. מערכת סיווג WHO מנסה למיין את סוגי MDS, עם תשומת לב לתחזית של הפרעה מסוימת. ארגון הבריאות העולמי מזהה כעת 7 סוגים של MDS, ויחד עם RAEB-1 ו- RAEB-2 מהווים כ-35-40 אחוזים מכל המקרים של MDS.

השמות הנ"ל מתייחסים בדרך כלל לאופן שבו מופיעים הדם ותאי מוח העצם, כשהם נבדקים מתחת למיקרוסקופ. השם האחרון ברשימה לעיל, עם זאת, מוגדר על ידי מוטציה מסוימת, או שינוי כרומוזום, בחומר הגנטי של תאי מוח העצם להרכיב.

במקרה של RAEB (שני הסוגים), השם כולל שני חלקים: אנמיה עקשנית; ואת עודף blasts. אנמיה, באופן כללי, היא היעדר מספיק תאי דם אדומים בריאים. אנמיה עקשן אומר כי אנמיה היא לא בשל כל הגורמים הידועים של אנמיה, כי אנמיה בדרך כלל רק מתוקן עם עירויי דם. כאשר לאדם יש אנמיה עקשנית ובדיקות חושפות מספר רב יותר של תאים הפיצוץ בוגר מאשר נורמלי, היא אנמיה עקשן עם פיצוצים עודפים.

זה אפשרי עבור אדם עם RAEB יש ספירות נמוכות של תאים אחרים שנוצרו על ידי מוח העצם, מדי.

אנשים עם RAEB עשויים להיות אנמיה עקשן (תאי דם אדומים נמוכים), נויטרופניה עקשן (נויטרופילים נמוכים), טרומבוציטופניה עקשנית (טסיות נמוכות), או שילוב של השלושה.

RAEB הוא טופס סיכון גבוה של MDS

בחולים המאובחנים עם MDS, חשוב לקבוע את רמת הסיכון. כמה צורות של MDS הן בסיכון נמוך, אחרות סיכון בינוני, ואחרים בסיכון גבוה. הן RAEB והן RCMD נחשבים לצורות בסיכון גבוה של MDS. עם זאת, לא כל החולים עם RAEB יש את אותה הפרוגנוזה. גורמים אחרים באים לידי ביטוי, כגון גיל, בריאות כללית, תכונות של המחלה, ואת הגנטיקה של העצם המעוצבות תאים.

אִבחוּן

כאשר MDS נחשד, ביופסיה של מח עצם ושאיפה צריכים להתבצע. זה כולל קבלת דגימות של מוח העצם ושלח אותם למעבדה לניתוח ופרשנות.

האבחנה מתבססת על האופן שבו התאים מופיעים מתחת למיקרוסקופ, כיצד הם מוכתמים בקבוצות שונות של צבעים וסמנים הכרוכים בשימוש נוגדנים כתגיות, ובמקרה של תת-סוגים מתקדמים יותר של MDS, משהו הנקרא cytometry זרימה . Cytometry זרימה היא טכניקה המאפשרת תאים עם מאפיינים מסוימים להיות מזוהה ו מיון מתוך האוכלוסייה גדול של תאים במדגם נתון.

סוגים

שתי הצורות (1 ו -2) של RAEB קשורות לסיכון להתקדמות בלויקמיה מיאלואידית חריפה (AML). בנוסף, מטופל עם MDS בסיכון גבוה, כמו RAEB, עלול להיכשל בכישלון מח עצם, ללא התקדמות ל- AML, ולכן המצב הוא לעיתים קרובות מסכן חיים בפני עצמו, ללא התקדמות ללוקמיה.

טרמינולוגיה הקשורה ל- RAEB

סיווג RAEB תלוי בהבנה של מספר מונחים:

בהתבסס על נוכחות או היעדר הממצאים לעיל, אדם הוא נחוש להיות RAEB-1 או RAEB-2 כדלקמן:

חולים מאובחנים עם RAEB-1 אם הם היו (1) הפיצוץ מוח העצם לספור בין 5 ל 9 אחוזים של לפחות 500 תאים נספר או (2) ספירת הפיצוץ ההיקפי בין 2 ל 4 אחוזים של לפחות 200 תאים נספר, ו (3) נעדר מוטות Auer. קיומו של קריטריון 1 או 2 בתוספת 3 מסווג מקרה MDS כ- RAEB-1.

הסיכויים של RAEB-1 הופכים לרוקמיה מיאלואידית חריפה נאמדים בכ -25%.

המטופלים מאובחנים עם RAEB-2 אם היו להם (1) הפיצוץ של מח העצם ספירה בין 10 ל -19 אחוזים של לפחות 500 תאים נספר או (2) ספירת הפיצוץ ההיקפי בין 5 ל 19 אחוזים של לפחות 200 תאים נספר, או (3) מוטות אוילר לזיהוי. קיומו של קריטריונים 1, 2 או 3 מסווג מקרה MDS כ- RAEB-2.

ההערכה היא כי הסיכויים של RAEB-2 להפוך לוקמיה מיאלואידית חריפה עשוי להיות גבוה כמו 33-50 אחוזים.

מה זה RAEB-T?

ייתכן שתיתקל בביטוי "אנמיה עקשנית עם עודף פיצוצים בטרנספורמציה", או RAEB-T. מונח זה למעשה ננטש ב הנוכחי WHO- סיווג של תסמונת myelodysplastic.

רוב החולים שהיו שייכים לקטגוריה זו מסווגים כיום כבעלי לוקמיה מיאלואידית חריפה. במערכת סיווג אחרת, הצרפתים-אמריקנים-בריטים (FAB-Classification), החולים הועברו לקבוצת RAEB-T אם היו להם (1) פיצוץ של מח העצם, בין 20 ל -30%, (2) ספירת הפיצוץ ההיקפית של לפחות 5 אחוזים, או (3), מוטות Auer לזיהוי, ללא קשר לספירת הפיצוץ.

יש עדיין מחלוקת לגבי הערך של סיווג RAEB-T כמו במערכת FAB, בנפרד מ "AML-20-30", כמו במערכת WHO. מספר ניסויים קליניים גדולים בשנים האחרונות השתמשו במונח RAEB-T, למרות השינויים במערכת הסיווג של WHO. השורה התחתונה עבור חולים וספקי שירותי בריאות נראה כי זה עשוי להיות חשוב לדעת כי יש חפיפה המינוח, כדי לא להחמיץ הזדמנות להירשם בניסוי קליני.

כיצד מטפלים ב- RAAB?

הטיפול ב- RAEB שונה בתרחישים שונים. הגיל והבריאות הכללית של הפרט עשויים לגרום להחלטות טיפול כאלה. חולים עם RAEB צריכים לקבל עדכונים על החיסונים שלהם, ומעשנים עם RAEB מעודדים להפסיק לעשן. סימנים כי RAEB עשוי להיות התקדמות כוללים זיהומים תכופים, דימום חריג, חבורות, ואת הצורך עירויי דם תכופים יותר.

לא כל החולים עם MDS דורשים טיפול מיידי, אך מטופלים עם ספירות נמוכות סימפטומטיות (אנמיה, טרומבוציטופניה, נויטרופניה עם זיהומים חוזרים ונשנים), וזה כולל את רוב החולים עם MDS גבוה או גבוה מאוד (כולל RAEB-2, המייצג את הגבוה ביותר (MDS) עם התחזית הענייה ביותר).

הנחיות המעקב של הרשת הלאומית לסרטן מקיף (NCCN) משלבות את הבריאות הכוללת של הפרט ואת הביצועים שלו, מערכת ההיגוי הבין-לאומית של IPSS (IPSS) וקבוצות הסיכון המתוקנות של IPSS-R (MDS), ומאפייני מחלה אחרים כדי לסייע בהנחיית החלטות הניהול. אין גישה של "מידה אחת מתאימה לכולם" לטיפול ביחידים עם RAEB.

יש בדרך כלל שלוש קטגוריות של טיפול : טיפול תומך, טיפולים בעצימות נמוכה וטיפולים בעצימות גבוהה. טיפולים אלה מוסברים להלן:

ניסויים קליניים הם גם אופציה עבור חלק מהחולים. לפני זמן לא רב, למעשה, היה ניסוי קליני המציג יתרונות עם דציטאבין, בהשוואה לטיפול הטוב ביותר, בחולים מבוגרים עם אנמיה עם עודף פיצוצים בטרנספורמציה (RAEBt).

מילה מ

אם אתם מאובחנים עם RAEB-1, RAEB-2, או שיש לכם סוג אחר של MDS אשר ייחשב לסיכון גבוה, שוחחו עם צוותי הבריאות שלכם על האפשרויות שלכם.

בחולים עם MDS בסיכון גבוה יותר, Azacitidine (5-AZA, Vidaza) ו- decitabine (Dacogen) הן שתי תרופות שאושרו על ידי ה- FDA עבור MDS, אשר הצוות האחראי על הטיפול שלך עשוי לשקול. תרופות אלה הן מה שנקרא hypomethylating סוכנים.

מספר קבוצות קונצנזוס הצביעו על כך שבדיקת MDS בסיכון גבוה יותר, יש לבצע מיד את הטיפול ב- HSCT האלוגני (או השתלת מח עצם) או טיפול בסוכני היפופילטינג. ALGENIC HSCT (השתלת מח עצם מתורם) היא הגישה המרפאית היחידה ל- MDS, אך למרבה הצער, זוהי אפשרות ריאלית עבור חולים מעטים מדי, בשל קבוצת הגיל המבוגרת יותר המושפעת על ידי MDS, עם בריאות כרונית משותפת תנאים וגורמים אחרים ספציפיים לחולה.

> מקורות:

> בקר H, Suciu S, Rüter BH, et al. Decitabine לעומת הטיפול התומך הטוב ביותר בחולים מבוגרים יותר עם אנמיה עקשנית עם עודף פיצוצים בטרנספורמציה (RAEBt) - תוצאות של ניתוח תת-קבוצות של מחקר שלב III אקראי 06011 של קבוצת EOCC לוקמיה השיתופית וקבוצת המחקר הגרמנית MDS (GMDSSG). אן המטול . 2015 דצמבר: 94 (12): 2003-13.

> Germing U, Strupp C, Kuendgen A, et al. אנמיה עקשן עם עודף של פיצוצים (RAEB): ניתוח של סיווג מחדש בהתאם להצעות WHO. בר הימטול. 2006: 132 (2): 162-7.

> Holkova B, Supko JG, איימס MM, et al. ניסוי שלב I של vorinostat ו alvocidib בחולים עם הישנות חוזרת, עקשן או גרוע פרוקנוזה חריפה לוקמיה, או אנמיה עקשן עם עודף פיצוצים -2. סרטן למניעת סרטן. 2013; 19 (7): 1873-1883.

> ג 'יאנג Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. מתילציה של דנ"א סוטה היא מנגנון דומיננטי בהתקדמות ה- MDS ל- AML. דם . 2009; 113 (6): 1315-1325.

> פלייר L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Azacitidine מול קו ב 339 חולים עם תסמונת myelodysplastic ו לוקמיה מיאלואידית חריפה: השוואה בין צרפתית, אמריקאית, בריטי ו ארגון הבריאות העולמי סיווגים. חמטול אונקול. 2016, 9: 39.