Hirschsprung של המחלה סימפטומים וטיפולים

מחלת Hirschsprung היא גורם מלידה של חסימת מעיים או חסימה.

מחלת הירשפרונג

מחלת Hirschsprung אינה שכיחה, המתרחשת בכ -1 בכל 5,000 לידות.

זה נגרם על ידי חוסר תאי הגנגליון (תאי עצב) בסוף המעי הגס והרקטום. פריסטלסים נורמליים דורשים תאי גנגליון אלה, כך שבלעדיהם, אינך מקבל את הצירים דמויי הגל של המעיים המזיזים את הדברים, גורם להם להתכווץ ולחסום את המעבר של הצואה מתוך המעי הגס.

זה מוביל לעצירות, המהווה את הסימפטום הקלאסי של הפרעה זו.

תסמינים של מחלת Hirschsprung

תינוקות שנולדו בדרך כלל יעברו בדרך כלל את תנועת המעיים הראשונה שלהם (מקרוניום השחור השחור) בתוך עשרים וארבע השעות הראשונות של החיים.

רוב הילדים עם מחלת Hirschsprung יהיה עיכוב עובר meconium. אחרים יפתחו עצירות כרונית מאוחר יותר בחודש הראשון של החיים. כך או כך, זה יכול להוביל חסימת מעיים, עם הרבה סימפטומים הקשורים, כולל:

• התנפחות הבטן
• הקאות, אשר יכול להיות bilious
• האכלה לקויה
• עלייה במשקל ירודה

בדיקת מחלות של הירשפרונג

בדיקה שניתן לבצע לאבחון מחלת Hirschsprung וכוללת:

• צילומי רנטגן, אשר עשויים להראות התפשטות גזים של המעיים והיעדר גז ושרפרף בפי הטבעת
• חוקן בריום, אשר עשוי להראות אזור מעבר או אזור בין המעי הגס הרגיל ואת האזור מכווץ כי מושפע מחוסר תאים גנגליון

• אנאלומטרית אנאלית, בדיקה המודדת את הלחץ של הספינקטר האנאלי הפנימי בפי הטבעת

כדי לאשר את האבחנה, ביופסיה רקטלית נעשה, אשר אמור להראות את היעדר תאי הגנגליון בסוף המעי הגס והרקטום.

בדיקה של החשד של Hirschsprung של צריך בדרך כלל להתחיל עם בריום חוקן.

אם חוקן הבריום הוא נורמלי, אז יש סיכוי נמוך מאוד של הילד שיש Hirschsprung של. ילדים עם חוקן בריום נורמלי או שנכשלים טיפולים רפואיים קבועים לעצירות צריך מכן להמשיך לקבל ביופסיה רקטלית.

Hirschsprung של טיפולים המחלה

הטיפול במחלת Hirschsprung הוא על ידי תיקון כירורגי, אשר מורכב הראשון יצירת colostomy ולאחר מכן להסיר את החלק של המעי הגס ללא תאי הגנגליון וחיבור החלקים הבריאים בחזרה (משיכה פעולה).

לפעמים זה אפשרי לעשות שלב אחד שלב למשוך הליך או אפילו לעשות ניתוח lararoscopically.

סוג של תיקון כירורגי סביר להניח תלויים במקרה הספציפי של הילד שלך. לדוגמה, כמה תינוקות הם חולים מדי כאשר הם מאובחנים הראשון יש ניתוח שלב אחד.

מה שאתה צריך לדעת על מחלת Hirschsprung

דברים אחרים לדעת על מחלת הירשפרונג כוללים:

• נקרא גם Megagolon aganglionic מלידה
• היא שכיחה יותר בבנים
• זה יכול להיות קשור עם תסמונת דאון , תסמונת Waardenburg, neurofibromatosis, ותסמונות אחרות, והוא חשב להיגרם על ידי מוטציות בגנים שונים
• אם כי בדרך כלל מחלה של יילודים, Hirschsprung של לפעמים חשוד אצל ילדים גדולים יותר עם עצירות כרונית, במיוחד אם הם מעולם לא היו תנועות מעיים נורמלי בכוחות עצמם ללא סיוע של חוקנים או נרות או לא לפתח עצירות כרונית עד לאחר שהם נגמלו מן breastfeeding

• נקראה על שם הרלד הירשספרונג, פתולוג שתיאר שני ילדים עם ההפרעה ב- 1887 בקופנהגן

גסטרואנטרולוג ילדים וכירורג ילדים יכולים לעזור באבחון וטיפול בילדים עם מחלת הירשפרונג.

> מקורות:

_{מחלת הירשפרונג. מחלות עיכול ומחלות כבד (מהדורה רביעית), 2011, עמודים 576-582.e2}

_{מחלת הירשפרונג. כירורגית ילדים (מהדורה שביעית), 2012, עמודים 1265-1278}