לימפומה נדירה מתרחשת ללא הגדלת הלימפה
Hepatosplenic T- לימפומה תא (HSTCL) היא לימפומה נדירה מאוד. ידוע קלינית כמו "hepatosplenic γ δ לימפומה תא T", מחלה זו יש רק לעתים נדירות דווחו בספרות המדעית, ולכן השכיחות האמיתית שלה אינו ידוע.
HSTCL נראה לעתים קרובות אצל גברים צעירים יותר, אם כי מקרים של נשים וילדים תועדו גם. כמו כן, נראה שיש קישור לסיכון מוגבר ל- HSTCL בחולים עם חיסונים.
בהתבסס על מקרים שפורסמו, HSTCL צפוי להיות מאובחן לראשונה, והוא נושא פרוגנוזה גרועה יחסית.
תסמינים
- תחלואה כללית
- עייפות
- תסמינים של ספירת דם נמוכה (אנמיה, טרומבוציטופניה)
- אנמיה יכולה לייצר עייפות, עייפות
- טרומבוציטופניה עלולה לגרום לחבלות קלות או לדימום
- תסמינים חוקתיים, כולל:
- קדחת לא מוסברת
- ירידה במשקל מבלי לנסות לרדת במשקל
- הזעות לילה שמשרות את החולצה או הסדינים
- בטן מלאה, מתיחות, או כאב (עקב כבד מוגדל, הטחול מוגדל)
- חוסר כל בלוטות לימפה נפוחות לגילוי
- בניגוד לימפומות רבות, זה בדרך כלל אינו כרוך כל בלוטות הלימפה לגילוי, או גושים ומורות, כי אתה עלול להרגיש מתחת לעור בצוואר, בבתי השחי, או במפשעה.
גורמי סיכון
- מגדר זכר נחשב באופן מסורתי לגורם סיכון המבוסס על סדרת המקרים הראשונה שפורסמה.
- המשך השימוש בדיכוי החיסוני, כיום או בשנים האחרונות:
- השתלת איברים
- טיפול מערכתי למחלות מעי דלקתיות (מחלת קרוהן או קוליטיס כיבית)
- היסטוריה רפואית:
- השתלת כליה או השתלת איברים מוצקים אחרים
- היסטוריה של מלריה
- היסטוריה EBV חיובי חיובי Hodgkin המחלה
למרות הפרופיל לעיל כבר מלוקט, יש לציין כי תיאורים של HSTCL לצייר על מספר מצומצם יחסית של מקרים.
HSTCL הוא האמין בחשבון עבור פחות מ 2 אחוזים של כל תאי T לימפומה הפריפריאלית.
למרות הגורם הלא ידוע, כ -10 עד 20% מהחולים שנפגעו מלימפומה זו יש היסטוריה קודמת של דיכוי חיסוני כרוני, כגון השתלת איברים מוצקה, הפרעה לימפרוליפרטיבית, מחלת מעי דלקתית, זיהום הפטיטיס B או טיפול חיסוני.
בחינת דיכוי חיסוני
במחקר שנערך על ידי פאראקל ועמיתיו, זוהו 25 מקרים של HSTCL בקרב חולים המשתמשים בטיפול חיסוני. עשרים ושניים (88% מהחולים) סבלו ממחלת מעי דלקתית, ושלושה מהם סבלו מדלקת פרקים שגרונית (rheumatoid arthritis). ארבעה מקרים (16%) היו בנשים וארבעה חולים היו מעל גיל 65. 24 מקרים (96%) קיבלו גם אימונומודולטור (azathioprine, 6-mercaptopurine או methotrexate). שני חולים קיבלו adalimumab לבד.
במחקר שערכו דיפאק ועמיתיו, הורידו סך של 3,130,267 דוחות ממערכת הדיווח של אירוע ה- FDA (2003-2010). תשעים ואחד מקרים של NHL T-T עם מעכבי TNF-α זוהו ב- ADA של ה- FDA ו -9 מקרים נוספים זוהו באמצעות חיפוש בספרות. בסך הכל 38 חולים סבלו מדלקת מפרקים שגרונית, 36 מקרים עם מחלת קרוהן, 11 חולים עם פסוריאזיס, תשעה עם קוליטיס כיבית, ושישה מהם סבלו מאקונליזינג ספונדיליטיס.
שישים ושמונה מהמקרים (68%) כללו חשיפה הן למעכב TNF-α והן ל- immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide או cyclosporine). לימפומה T-cell hepatosplenic (HSTCL) הייתה התת-סוג המדווחת ביותר, בעוד ש- funcides / תסמונת Sezary ו- HSTCL זוהו כמקובל יותר בחשיפה ל- TNF-α-inhibitor.
אִבחוּן
לימפומה T- תאי hepatosplenic עשוי להימשך זמן רב כדי לאבחן, שכן תנאים נפוצים רבים יותר עשויים להיחשב הראשון. האבחנה מבוססת על דגימות ביופסיה של מוח עצם, כבד ו / או טחול, וניתוח זרימת cytometry.
סקירה של חומר ביופסיה על ידי מומחה hematopathologist מומלץ.
ביופסיות מוח עצם מראות בדרך כלל תאיים (שטח נוסף שנלקח על ידי תאים) במח העצם בגלל תאי הלימפוד הלא טיפוסיים, אך השינויים תוארו כמתוחכמים. החוקרים מציינים בדו"ח שלהם על סדרה של 21 חולים עם HSTCL:
מעורבות מעמיקה זו לא הוכרה מיד ב -6 חולים, דבר שגרם לאבחנה לא נכונה של מח עצם ריאקטיבי תגובתי בחמישה חולים ושל לוקמיה כרונית של מיאלומונוסיטיס בחולה אחר עם מונוציטוזה גלויה בבדיקה ראשונית.
עם זאת, קבוצת מחקר זו ציינה גם דפוס אופייני לסינוסים אופייניים של חדירה לביופסיה השגרתית של מח העצם: "... התפלגות סינוסית מוזרה של תאי הגידול, שבבדיקה הראשונית היא לעתים קרובות מתוחכמת ולכן קשה לזהות ללא אימונוהיסטוכימיה".
בדיקות מעבדה מיוחדות כגון cytometry זרימה ו immunophenotyping של דגימות ביופסיה הם כלים חיוניים לאבחון של HSTCL, אבל החוקרים לציין את החשיבות שיש מדד גבוה של חשד קליני.
בדיקה גופנית ובדיקות מעבדה עשויות להיות גם רמיזות. ממצאי בדיקה גופנית, כולל טחול מוגדל וכבד עשויים להיות נוכחים. הספירה המלאה של הדם עלולה להראות הפרעות כגון טרומבוציטופניה (ספירת טסיות נמוכה), אנמיה (ספירת תאי דם אדומים), לוקופניה (ספירת תאי דם לבנים נמוכים) בדיקות כבד יכולות להיות נורמליות במהותן או להראות אנזימים גבוהים.
היסטוריה טבעית ופרוגנוזה
HSTCL מאופיין בחדירת לימפוציטים סרטניים לחלל הכבד של הכבד, הטחול ומח העצם - ללא הגדלה של בלוטות הלימפה, או לימפדנופתיה.
הפלישה של תאי הלימפומה יכולה להוביל להרחבה משמעותית של הטחול והכבד. ספירות נמוכות משמעותיות פחות שכיחות, מלבד ספירת טסיות נמוכה, שעשויות להיות חמורות.
עד 80 אחוזים של אנשים עם HSTCL יש את מה שנקרא B סימפטומים, הכוללים חום, הזעות לילה, ירידה מכוונת במשקל. הקורס הקליני הוא אגרסיבי מאוד, עם חציון הכולל הישרדות בערך שנה אחת מן האבחון; עם זאת, קיים אי ודאות רבה לגבי התוצאות הטובות יותר האפשריות עם גילוי מוקדם וטיפול מתאים.
יש לשקול השתלות אוטולוגית או אלוגנית, כמו גם גיוס חולים לניסויים קליניים. למרות הנתונים לתמוך אסטרטגיות אלה אגרסיביים מוגבלים, התוצאה היא גרועה עם כימותרפיה לבד.
יַחַס
לאחר האבחנה של HSTCL הוא אישר את העבודה הזמני להשלים, הטיפול צריך להיות מייד מיד כמו המחלה יכולה להתקדם די מהר. אין טיפול סטנדרטי קיים בגלל הנדירות של מחלה זו; עם זאת, משטרי כימותרפיה הוכנסו על בסיס חיוץ מחקרים אחרים לימפומה אגרסיבית. השתלת תאי גזע המטופויטים והשתתפות בניסויים קליניים עשויים להיות בין האפשרויות הנבחנות.
> מקורות:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Hepatosplenic gammadelta T-cell lymphoma היא ישות קלינית נדיר עם תוצאה גרועה: דו"ח על סדרה של 21 חולים. דָם. 2003, 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. שני מקרים של לימפומה T- תאי hepatosplenic בקרב מתבגרים שטופלו עבור הפטיטיס אוטואימוניות. רפואת ילדים . (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, שריד M, et al. T-cell תא של Hodgkin של הלימפומות דיווחו ל- ADA של ה- FDA עם מעכבי גורם נמק-אלפא (TNF-α): תוצאות מחקר ה- REFURBISH. Am J Gastroenterol. 2013, 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. לימפומה T-cell hepatosplenic בחולים המקבלים טיפול במעכבי TNF-α: הרחבת הקבוצות בסיכון. אור J Gastroenterol הפטול 2011; 23: 1150-6.