תסמונת POEMS היא הפרעת דם המשפיעה על חלקים רבים של הגוף וגורמת לתסמינים רבים. זה משפיע על גברים ונשים, והוא מתחיל בדרך כלל לאחר גיל 50, אם כי זה עלול להתרחש בכל גיל. לא ידוע בדיוק כמה פעמים תסמונת POEMS מתרחשת מכיוון שקשה לאבחן נכון. הסיבה אינה ידועה.
תסמינים
ראשי תיבות POEMS מייצג:
- P - polyneuropathy, כלומר תסמינים עצביים כגון קהות, עקצוץ, ו / או חולשה של הידיים והרגליים
- O - organomegaly, כלומר איברים מוגדלים, בדרך כלל הכבד, הטחול, או בלוטות הלימפה. כ -15% מהחולים עם תסמונת POEMS סובלים ממחלת קסלמן (הפרעת לימפה).
- E - אנדוקרינופתיה, כלומר שינויים בייצור ההורמונים. תסמינים כגון סוכרת , אימפוטנציה , עצירת מחזורי הווסת ( אמנוריאה ), רמות נמוכות של בלוטת התריס (היפותירואידיזם) ו / או התפתחות השד אצל גברים (גינקומסטיה) עשויים להיות נוכחים.
- M - gamopathy חד שבטית או הפרעה חד-שבטית בפלסמה, שתיהן משפיעות על תאים לא נורמליים של תאי חלבון
- S- עור שינויים כגון הגדלת פיגמנט העור (היפרפיגמנטציה); הגדלת שיער הגוף (hypertrichosis) על הפנים, הגפיים והחזה; העור מעובה והידוק, נפיחות (בצקת) של הרגליים והרגליים, הלבנת הציפורניים.
אנשים עשויים גם לחוות, עייפות, כאבי כללי וכאבים, או שינויים חזון, בין תסמינים אחרים.
אִבחוּן
אבחנה של תסמונת POEMS עשויה להתבסס על בדיקה פיזית של המטופל ועל ההיסטוריה הרפואית שלו. בדיקות דם כגון ספירת תאי דם מלאה (CBC) ו immunoelectrophoresis חלבון בסרום נעשה כדי לחפש חריגות, כמו בדיקות שתן. רמות הורמון בלוטת התריס, רמות גלוקוז בדם ורמות אסטרוגן בדם נבדקות על מנת לזהות חריגות.
ביופסיה של מח עצם ו / או צילומי רנטגן עצם עשויים להתבצע על מנת לסייע באבחון.
אדם נחשב לתסמונת POEMS אם ה- P (polyneuropathy) ו- M (חלבונים לא נורמליים בדם) נמצאים יחד עם נגעים בעצמות או מחלת קסלמן. אנשים רבים יהיו סימפטומים אחרים של התסמונת גם כן. מאחר ורבים מהרופאים אינם מכירים את תסמונת ה- POEMS, תוצאות בדיקות הדם הלא תקינות גורמות לעיתים קרובות לזיהוי שגוי של מיאלומה נפוצה, או לתסמינים פולי-נוירופתיה המובילים לאבחנה מוטעית של פולינורופתיה דלקתית כרונית (CIDP).
יַחַס
הטיפול בתסמונת POEMS תלוי בטיפול בהפרעות בתאי הדם. רוב האנשים מקבלים שילוב של טיפולים כגון:
- טיפול בקרינה
- תרופות סטרואידים כגון פרדניזון
- כימותרפיה
- החלפת הורמונים של הורמונים שהם נמוכים מדי
- פיזיותרפיה
- השתלת מח עצם
מומחים כגון נוירולוג (רופא מערכת העצבים), המטולוג (רופא מחלות דם), רופא עור (רופא עור), ואנדוקרינולוג (רופא בלוטת ההורמונים) מעורבים בדרך כלל בטיפול באדם עם תסמונת POEMS.
מקורות:
דיספנזירי, אנג'לה. "תסמונת הפואמה". המטולוגיה 2005 (2005): 360-367.
דיס ר 'לארסון, פיליפ ר' גריפ, תומס א 'וויציג, ריטה באסו, גיירמו א' סוארז, רפאל פונסקה, ג 'ון א Lust, & מורי א גרץ. "תסמונת POEMS: הגדרות ותוצאה ארוכת טווח". דם 101 (2003): 2496-2506.
"סימפטומים של תסמונת POEMS". טיפול בתסמונת POEMS במרפאת Mayo. מרפאת מאיו. 22 מאי 2007
צ'אן, ג'ואנה, ווינגפילד רמוס. "תסמונת הפואמה". eMedicine. 15 דצמבר 2006. WebMD. 22 מאי 2007