סקירה
Allonimunune thrombocytopenia neonatal (NAIT) הוא מצב נדיר של אי התאמה בין טסיות בין האם והתינוק שלה. במהלך ההריון, האם מייצרת נוגדנים אשר לתקוף ולהרוס טסיות וכתוצאה מכך thrombocytopenia קשות (ספירת טסיות נמוכה) ודימום בעובר. זה דומה למחלה המוליטית של הנולד, הפרעה של תאי הדם האדומים.
NAIT לא צריך להיות מבולבל עם thrombocytopenia אוטואימונית neonatal. טרימבוציטופניה אוטואימונית בילודים מתרחשת אצל אימהות עם תרומבוציטופניה החיסונית (ITP) או זאבת. האם יש לה נוגדנים טסיות במחזור שלה לתקוף טסיות משלה. נוגדנים אלה מעבירים את העובר דרך השליה וכתוצאה מכך הרס הטסיות שלו גם כן.
תסמינים
הסימפטומים תלויים בספירת הטסיות. לעיתים קרובות בהריון הראשון, אין בעיות עד שהתינוק נולד. במהלך השבוע הראשון, thrombocytopopenia מחמיר. כמו טסיות ירידה, חבורות מוגברת, פטקיאה (נקודות אדומות קטנות על העור), או דימום ניתן לציין.
הסיבוך החמור ביותר של NAIT הוא דימום במוח הנקרא דימום תוך גולגולתי (ICH). זה קורה 10-20% של תינוקות. תינוקות עם ספירת טסיות נמוכה מאוד הם הוקרנו עבור ICH עם אולטרסאונד גולגולתי.
בהריונות עתידיים, thrombocytopenia יכול להיות חמור יותר ICH יכול להתרחש לפני הלידה (בעוד ברחם).
מדוע זה קורה?
הטסיות שלנו מצופות באנטיגנים, חומרים המניבים תגובה חיסונית. ב NAIT, התינוק יורש אנטיגן טסיות מן האב כי אין לאמא.
מערכת החיסון האימהית מזהה אנטיגן זה כ"זר "ומפתח נוגדנים נגדו. נוגדנים אלה מעבירים מן האם את העובר דרך השליה שבה הם מצרפים טסיות, מסמן אותם להשמדה. שלא כמו מחלה המוליטית של הנולד, זה יכול להתרחש עם ההריון הראשון.
כיצד מאובחנים?
יש רשימה ארוכה של סיבות אפשריות thrombocytopenia ב תינוק. רוב אלה הם בשל זיהומים כמו CMV מולדת, אדמת מולדת, או אלח דם (זיהום בקטריאלי חמור). בנסיבות אלה בדרך כלל התינוק חולה. NAIT צריך להיחשב תינוק המופיע היטב עם thrombocytopenia (ספירת טסיות פחות מ 50,000 תאים לכל microliter).
ב NAIT התינוק מקבל טיפול לפני האבחון כפי המאשר את האבחון לוקח כמה שבועות. אישור NAIT דורש בדיקות דם של ההורים, לא את התינוק. לאם תהיה ספירת טסיות רגילה, שכן הנוגדנים לא תוקפים את הטסיות. הדם נשלח למעבדה מיוחדת כדי להעריך אם האם והאבא אינם תואמים את האנטיגנים הטסיות, ואם האם עושה נוגדנים לאנטיגן טסיות שנמצא באב. אם ה- NAIT חשוד, אם חשוב מאוד לאשר את האבחנה כמו הריונות עתידיים יכול להיות מושפע קשות יותר עם thrombocytopenia חמורה יותר דימום תוך גולגולתי ברחם (לפני הלידה).
איך זה מטופל?
תינוקות שנפגעו קלה עלולים שלא לדרוש טיפול. אצל תינוקות שנפגעו קשה יותר, מטרת הטיפול היא למנוע או לעצור דימום פעיל, בעיקר במוח.
- עירויי טסיות: מכיוון שלטסיות האם אין את האנטיגן הפוגעני ולכן לא ייהרס, באופן אידיאלי, טסיות המיובלות לתינוק יגיעו מאמם או מתורם הדומה לאם. תהליך זה יכול לקחת זמן רב ולא תמיד מעשי בחיים האמיתיים. אם thrombocytopenia הוא חמור (<20,000 תאים לכל microliter) או דימום מתרחשת, עירויים טסיות באים מתנדבים התורם המערכת ניתנים. אלה ניתנים לעתים קרובות באותו זמן כמו globulin החיסונית תוך ורידי להאריך את חיי הטסיות.
- גלוקולין החיסוני תוך ורידי (IVIG): IVIG יכול להיות חדורים לתוך התינוק להסיח את המערכת החיסונית. IVIG מכיל נוגדנים רבים מתורמים מרובים. נוגדנים אלה מציפים את המערכת החיסונית ומאטים את הרס הטסיות, בדומה לטיפול ב- ITP. זה משמש בשילוב עם עירוי טסיות.
- ייעוץ: להורים שיש להם ילד עם NAIT יש להתייעץ עם הסיכון להתרחשות הריונות עתידיים. בהתחשב בסיכון זה, הריונות עתידיים צריכים להיות תחת מעקב על ידי רופא מיילד בסיכון גבוה. IVIG יכול להינתן לאם במהלך ההריון או עירוי טסיות יכול להיות נתון לעובר המתפתח כדי למנוע דימום חמור. ניתוח קיסרי מומלץ למשלוח כדי למנוע דימום.
> הפניה
> קארן ס 'פרננדז ופדרו דה אלרקון. תרומבוציטופניה בילוד. NeoReviews. 2013.