סיבוכים וטיפול בחריגה הגנטית של הכליות
סקירה כללית
כפי שהשם מרמז, כליה פרסה היא חריגה שבה שתי הכליות לקבל התמזגו יחד כדי ליצור פרסה. עם זאת, זה לא רק את הצורה ואת המבנה של הכליות כי הוא לא נורמלי. המיקום שלהם הוא לא נורמלי גם כן.
במקום להיות נוכח בבטן העליונה, מתחת לכלוב הצלעות וליד עמוד השדרה שלך, כליה פרסה נמצאת בדרך כלל נמוך בהרבה באגן.
אין זו החריגה הגנטית היחידה במיקומה או במבנה הכליות. דוגמה נפוצה נוספת היא משהו שנקרא " הכליה ectopic ." לפני שנוכל להבין מדוע צורות כליה פרסה והשלכותיה, יש צורך להבין את היווצרות הנורמלית של הכליה האנושית במהלך ההתפתחות שלנו ברחם.
הבנת היווצרות של כליה אנושית רגילה
כאשר אנו נמצאים בשלב עוברי ומתפתחים לתוך אדם שלם, הכליות שלנו עוברים שלושה שלבים של התפתחות לפני כליה מתפקדת ומתפקדת במלואה:
- Pronephros
- כִּליַת בֵּינַיִם
- מטאנפרוס
תארו לעצמכם מרק ראשוני של תאים ומבנים פרימיטיביים אשר יתאחדו יחד לכליה מתפקדת ומתפקדת במלואה. שלב המטנפרס מושג על ידי כ 6 שבועות של הריון. זה מורכב מה שנקרא "metanphric mesenchyme" ו "ניצן השופכן". מבנים אלה יצרו בסופו של דבר את הכליה ואת השופכן.
מדוע עלינו להבין את התהליך הפורמטיבי הזה? ובכן, ברגע שאנו מעריכים כי הכליה האנושית עוברת שינויים מבניים ופוזיציוניים מסוימים עד שהיא מגיעה לשיאה בצורתה הסופית, היא הופכת קלה יותר להבנת חריגה כמו כליות הפרסה. מעניין אפוא לציין כי בשלב המתאן המתואר לעיל (המופיע לפני הכליה המפותחת) נמצא בעצם האגן שלנו, ולא במקום שבו נמצאת כליה בוגרים (בטן עליונה)!
ככל שאנו מתבגרים מעובר לתינוק, הצמיחה של גופנו גורמת לשינוי במיקום היחסי של הכליה המתפתחת כך שהיא נעה מן האגן ועולה בהדרגה אל מיקומה הסופי (מתחת לכלוב הצלעות וליד עמוד השדרה ). לא רק את הכליות לעלות, אם אפשר לומר, הם למעשה לסובב פנימי, כך שנקרא "אגן הכליה" עכשיו פונה עמוד השדרה. תהליך זה נקרא סיבוב, בעוד העלייה של הכליה למיקום הסופי שלה נקרא הגירה. תהליך זה הוא שלם על ידי זמן עובר הוא 8 שבועות.
עכשיו, כשיש לנו סקירה כללית על היווצרות הכליות האנושיות, נוכל להתחיל להבין שכל הפרעות בתהליכי הסיבוב או הגירה יביאו לכך שלא רק שהכליות שלנו יהיו ממוקמות במיקום לא נכון, הן גם עשויות להיות בסופו של דבר התמזגו לתוך מסה אחת, ולא כליות ימין ושמאל מובחנות.
היווצרות
כליה פרסה היא מה שאנו מכנים "אנומליה פיוז'ן". כפי שמציעה המילה, אנומליה היתוך תתרחש כאשר כליה אחת מחוברת לאחרת. זה יתרחש בגלל כל הפרעה עם תהליך הגירה נורמלי של שתי הכליות. קצת יותר נדיר היא תופעה שבה הגירה חריגה משפיעה רק על כליה אחת ולא על השנייה, מה שמוביל את שתי הכליות להיות נוכח בצד אחד של עמוד השדרה.
זה נקרא "חצויות כליות ectopic התמזגו."
ב כליות פרסה הרגיל, הקוטב התחתון של הכליות יתמזגו יחד, ולכן יוצרות צורה פרסה אופיינית. הצינורות המנקזים שתן מהכליות שלנו (הנקראים השופכנים) עדיין קיימים ומנקזים כל צד בנפרד. החלק המתמזג של הכליה מכונה "איזמוס".
התסוס הזה עשוי או לא יכול לשכב באופן סימטרי על עמוד השדרה. אם הוא טמון יותר בצד אחד מהשני, אנו מכנים אותו "כליות פרסה אסימטרי". רקמת כליות פונקציונלית עשויה או לא עשויה להוות את האיצ 'סמוס, ולכן זה לא יוצא דופן לראות רק את שתי הכליות המצורפת על ידי רצועת רקמת סיבים nonfunctioning.
שְׁכִיחוּת
בממוצע, מחקרים דיווחו על נוכחות של כליה פרסה בכל מקום שבו בין 0.4 ל -1.6 חולים, עבור כל 10,000 לידות חי. עם זאת, זהו שכיחות דיווחים בלבד. ההיארעות בפועל יכולה להיות גבוהה יותר, שכן נוכחות של כליה פרסה אינה ידועה לעיתים קרובות למטופל שנפגע.
תסמינים
הרוב לא. למעשה, כליות פרסה נלקחות לעתים קרובות אגב על הדמיה מחקרים שנעשים מסיבות אחרות. עם זאת, כאשר הסימפטומים נוכחים, הם קשורים בדרך כלל לליקויים בשתן שנוצר כתוצאה מהמיקום הלא נורמלי והכיוון של הכליות. חלק מהתסמינים הם:
- שריפה במהלך השתנה, תדירות שתן מוגברת, דחיפות בדרכי השתן - כל אלה נוצרו עקב נטייה מוגברת לפתח זיהומים בדרכי השתן. נטייה זו נראית בגלל ניקוז שתן תת אופטימלי. זה מוביל לכיסים של שתן סטטי, שהוא בינוני מצוין עבור חיידקים לגדול ולשגשג
- כאב או אגן עקב חסימה לזרימת השתן
- סיכון מוגבר לאבנים בכליות. אלה בתורו יגרום כאב אגן או אגן כמתואר לעיל, אבל יכול גם לגרום מראה של דם בשתן. אבנים בעצמן יכול להוביל זיהומים בדרכי השתן גם כן
- נוכחות של ריפלוקס השתן מן השלפוחית עד לשופכן, אשר יכול להוביל לסיכון מוגבר לדלקות בדרכי השתן, כמו גם הצטלקות בכליות. זה נקרא VUR (vesicoureteral reflux)
- Hydronephrosis - זה מתייחס למערכת ניקוז שתן מוגדלת וחסומה בכליה. חסימה זו יכולה להיווצר על ידי אבנים בכליות או בשופכן, כמו גם על ידי דחיסה של השופכנים על ידי מבנים חיצוניים.
- הפרעות גניטליות אחרות - מאחר שכליות פרסה יכולות להיות חלק מספקטרום גנטי רחב יותר, ניתן גם לציין מומים אחרים של מערכת העיכול. אלה כוללים מבחנים בלתי נראים אצל בנים, או מבנה רחם לא תקין אצל בנות.
סיבוכים
רוב הסיבוכים נובעים מן הסימפטומים הנ"ל וסימנים של כליה פרסה, הקשורים לעיתים קרובות עם חסימה בדרכי השתן.
מעניין, חולים עם כליות פרסה נראה שיש סיכון מוגבר לסוג מסוים של גידול כליה בשם "הגידול וילס". הסיבות לסיכון זה אינן מובנות במלואן. זה היה הראשון שהוקם על ידי ידוע הלאומי וילם גידול המחקר אשר רץ כמעט 30 שנים וזיהה 41 חולים עם גידול וילם, אשר גם במקרה יש כליה פרסה.
אולי דאגה דחופה יותר על בסיס יומיומי, היא העובדה כי כליה פרסה הוא רגיש יותר לפציעה בטראומה קהה קהה. לדוגמה, בחגורת חגורת בטיחות שנגרמה במהלך תאונת רכב, חגורת בטיחות יכולה לדחוס את תוכן הבטן, כולל כליות הפרסה על עמוד השדרה. כליות אנושיות רגילות היושבות למעלה ואינן מחוברות זו לזו, אינן נמצאות בסיכון רב.
אִבחוּן
כפי שצוין לעיל, כליות פרסה יהיה בדרך כלל מזוהים על הדמיה הבטן מקריים. חקירות נוספות נדרשות בדרך כלל אם הסימפטומים המתוארים לעיל, סימנים, או סיבוכים כבר ציין. לדוגמה, אם אתה כבר נגוע בדלקות בדרכי השתן חוזרות בהגדרת הכליה פרסה, רופא הכליות שלך בדרך כלל ממליץ על משהו שנקרא vysting cystourethrogram (VCUG) כדי לקבוע אם יש reflux השתן. בדיקות אחרות שניתן להזמין כוללות:
- בדיקות של תפקוד הכליות : אלה בדרך כלל כוללים בדיקות דם כמו רמות BUN ו creatinine, והערכת GFR. בדיקת שתן לחלבון או דם גם מועיל. עיין כאן לפרטים.
- זרימת כליות סריקה כדי לאשר חסימה
- CT Urogram
יַחַס
אם אין סיבוכים גדולים או על סימפטומים קיימים, תפקוד הכליות הוא נורמלי, אין צורך בטיפול נוסף. המטופל עם זאת עדיין צריך להיות הזהיר על הרגישות של הכליות שלהם לטראומה בטן קהה. אם יש סיבוכים שצוינו עקב חסימה לזרימת השתן, החולה צריך להיות מוערך על ידי מומחה (נפרולוג ואורולוג) כדי לקבוע מהלך נוסף של פעולה ולראות אם תיקון כירורגי יכול להקל על החסימה. ברוב המטופלים, פרוגנוזה לטווח ארוך טובה.
מילה מ
זכור כי הכליה פרסה הוא נדיר יחסית חריגה של המיקום של הכליות ואת המבנה. בעוד שרוב החולים לא היו סובלים כליה פרסה שלהם יתגלו אגב על הדמיה, להיות זהיר כי הסימפטומים ניתן לדווח על מיעוט של חולים והם קשורים בדרך כלל חסימה לזרימת שתן, אבנים בכליות, או דלקות בדרכי השתן.
אם הסימפטומים קיימים, טיפול, כולל טיפול כירורגי כדי להקל על חסימה, עשוי להיות הכרחי, אבל רוב החולים ניתן לפקח בבטחה ואין צורך בהערכה נוספת או טיפול. למרות שאתה צריך להיות מודע של הסיכון המוגבר של פגיעה גופנית לכליות פרסה (במיוחד מתוך טראומה בטן קהה), זכור כי לטווח ארוך פרוגנוזה חיובית!
> מקורות:
> פקק, ואח '. ניהול של הכליה פרסה על בסיס סדרה של 36 מקרים. פרוג אורול. 2004 ספטמבר 14 (4): 485-8.
> אובראיין י. הדמיה של כליות פרסה ואת הסיבוכים שלהם. J מד הדמיה Oncol. 2008 יוני; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.
> Pascual Samaniego M, et al. טראומה טראומטית של כליה פרסה. אקטאס. אפריל 2006: 30 (4): 424-8.
> Neville H, et al. המופע של גידול וילם בכליות פרסה: דו"ח של קבוצת המחקר הלאומי ווילם הגידול (NWTSG) .J Pediatr כירורגי. 2002 אוגוסט, 37 (8): 1134-7.