לימפנגיאומטוזיס ומערכת הלימפה

Lymphangiatatosis היא מחלה שבה גידולים רבים (lymphangiomas) או ציסטות לגדול במערכת הלימפה של הגוף. למרות שגידולים אלה אינם סרטניים, הם פולשים לרקמות הגוף וגורמים לכאב, קשיי נשימה ומגוון תסמינים אחרים, תלוי היכן הם מתרחשים. לימפנגיומות עשויות לגדול בעצמות, ברקמת החיבור ובאיברים בגוף, והן עלולות לחסום, לדחוס או להרוס רקמות.

מה גורם lymphangiomatosis עדיין לא ידוע.

Lymphangiomatosis מאובחנת לרוב בתינוקות וילדים צעירים, אך עלולה להתרחש בכל גיל. זה משפיע על גברים ונשים מכל הרקע האתני. בגלל lymphangiomatosis הוא נדיר וקשה לאבחן כראוי, זה לא ידוע בדיוק כמה אנשים מושפעים ממנו ברחבי העולם.

תסמינים

הסימפטומים של lymphangiatatosis תלויים היכן הגידול גדלים בגוף.

• ריאות - עלול לגרום שיעול כרוני, צפצופים , קוצר נשימה , אוסף של נוזלים סביב הריאות
• לב - פעימות לב מהירות, כאבים בחזה
• בטן, מעיים - כאבי בטן, בחילה, הקאות, שלשולים
• כליות - כאב, לחץ דם מוגבר
• עצמות - כאב, היחלשות העצם המובילה לשבר, עצבים מכווצים בעמוד השדרה

עם הזמן, אחד או יותר העצמות יכול להיות מוחלף על ידי רקמת לימפנגיומה, אשר ידועה בשם מחלת גורהם. לימפנגיומות אינן גדלות במוח משום שמערכת הלימפה אינה מתרחבת לתוכה.

אִבחוּן

אבחון של lymphangiomatosis מבוסס על הסימפטומים ואת נוכחותם של לימפנגיומות רבות בגוף. CT (טומוגרפיה ממוחשבת) סריקה ו הדמיה תהודה מגנטית (MRI) משמשים להערכת המחלה. מדגם רקמות (ביופסיה) נלקח כדי לסייע לאשר כי הגידולים הם lymphangioma.

יַחַס

Lymphangiatatatosis לאט מחריף עם הזמן. ככל שהגדולים גדלים, הם עלולים לגרום לתסמינים חמורים, שחלקם עשויים להיות מסכני חיים, כגון גרימת נוזל לאיסוף סביב הריאות המגבילות נשימה. הסרת כירורגי של גידולים אפשרי, אבל כמה גידולים עשוי להיות קשה להסיר לחלוטין אם הם התפשטו. תרופות הנקראות Intron A (אינטרפרון אלפא), כימותרפיה או הקרנות עשויות לסייע בטיפול במחלה. טיפולים או ניתוחים אחרים עשויים להיות מועילים בהקלת חלק מהתסמינים או בעיות הנגרמות על ידי lymphangiomatosis. לדוגמה, צינור יכול להיות מוכנס לתוך החזה (thoracentesis) כדי לנקז את הנוזל שנצבר, או ניתוח יכול להיעשות על עמוד השדרה כדי להקל על עצבים צבט.

_{מקורות:}

> "על Lymphangiomatosis." Lymphangiatatosis & הברית של גורהם הברית. 06 Sep 2007. Lymphangiomatosis & של גורהם הברית הברית.

> מרום, אדית, סזר מורן, ורגינלד מונדן. "לימפנגיאומטוזיס כללי". American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.

> Rostom, Y. "טיפול לימפאנגיומטוזה בחזה". ארכיונים של מחלות בילדות 83 (2000): 138-139.