מחקר מציע זה הפרעה אוטואימונית
לתסמונת Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) יש תסמינים נוירולוגיים, עיניים, אוזניים ועור. מחקרים מראים כי זה יכול להיות בגלל תגובה אוטואימונית שבה הגוף תקף תאים בריאים משלה המכילים את המלנין פיגמנט. תסמונת VKH אינה מקצרת את תוחלת החיים, אך העין הקבועה ושינויים בעור עלולים לגרום.
לא ידוע כמה פעמים תסמונת Vogt-Koyanagi-Harada מתרחשת ברחבי העולם.
היא מתרחשת בתדירות גבוהה יותר באנשים של אסיה, ילידי אמריקה, אמריקה הלטינית, או המזרח התיכון. דיווחים שפורסמו על תסמונת VKH מצביעים על כך שהיא מתרחשת בתדירות גבוהה יותר אצל נשים מאשר אצל גברים, והתסמינים שלה עשויים להתחיל בכל גיל.
תסמינים
לפני תסמונת Vogt-Koyanagi-Harada מתחיל, אנשים בדרך כלל חווים תסמינים כגון כאבי ראש, סחרחורת, בחילה, צוואר נוקשה, הקאות , חום נמוך בכיתה במשך כמה ימים. תסמינים אלה אינם ספציפיים לתסמונת VKH, וניתן לאבחן אותם כזיהום ויראלי או שפעת . מה שמבדיל את תסמונת VKH מ "שפעת" היא התחלה של סימפטומים של עיניים כגון ראייה מטושטשת פתאומית, כאב, ורגישות לאור. בדרך כלל, תסמונת VKH מורכבת משלושה שלבים: שלב של דלקת קרום המוח, שלב שמיעה אופטלמי, ושלב ההחלמה.
בשלב המאנינגואנספאליטיס מופיעים תסמינים כגון חולשת שרירים כללית, כאבי ראש, אובדן שרירים על צד אחד של הגוף (hemiparesis או hemiplegia), כאבי מפרקים (דיסארתריה) וקושי בדיבור או בהבנת שפה (אפזיה).
בשלב השמיעה אופטלמי , סימפטומים כגון ראייה מטושטשת, כאב, גירוי בעיניים עקב דלקת של איריס (אירידוקליטיס) ו uvea (uveitis) להתרחש. תסמינים שמיעה עשויים לכלול קשיי שמיעה, צלצול באוזן (טינטון) או סחרחורת.
בשלב ההחלמה מופיעים סימפטומי עור כגון כתמי אור או לבן בצבע, בשיער, גבות או ריסים (כתמים), כתמים לבנים או קלים של העור (ויטיליגו) ואובדן שיער (אלופציה).
תסמיני העור בדרך כלל מתחילים מספר שבועות או חודשים לאחר תחילת הראייה ותסמיני השמיעה.
אִבחוּן
בגלל תסמונת Vogt-Koyanagi-Harada נדיר, אבחנה נכונה בדרך כלל דורש התייעצות עם מומחים. אין בדיקה ספציפית לסינדרום, ולכן האבחנה מבוססת על הסימפטומים הנוכחיים ותוצאות הבדיקה. נוירולוג יבצע ניקור מותני לבדיקת הנוזל השדרתי (CSF) לשינויים האופייניים לתסמונת VKH. רופא עיניים יבצע בדיקות מיוחדות של העיניים כדי לחפש uveitis. רופא עור ייקח דגימת עור (ביופסיה) כחודש לאחר שתסמיני העין יתחילו לבדוק את השינויים האופייניים לתסמונת VKH, כגון חוסר פיגמנט (מלנין) בכתמים בהירים או לבנים של העור.
האגודה האמריקאית לאוביטיס ממליצה על 3 מתוך 4 קריטריונים אלה כדי לענות על האבחנה של תסמונת Vogt-Koyanagi-Harada:
- אירידוציקליטיס בשתי העיניים, ודלקת אוזנית
- סימפטומים נוירולוגיים או שינויים אופייניים ב- CSF
- תסמיני עור של פוליאוזיס, ויטיליגו, או התקרחות
יַחַס
כדי להפחית את הדלקת בעיניים, סטרואידים כגון פרדניזון ניתנים. אם זה לא עובד טוב, תרופות immunosuppressant כגון azathioprine (Imuran) או cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) עשוי לשמש.
תסמיני עור מטופלים בדרך הטיפול בוויטיליגו, אשר עשוי לכלול פוטותרפיה, סטרואידים או משחות רפואיות.
אבחון מוקדם וטיפול בתסמונת Vogt-Koyanagi-Harada מסייעים במניעת שינויים בראייה קבועה כגון גלאוקומה וקטרקט. שינויים בעור עשויים להיות קבועים, אפילו עם טיפול, אבל השמיעה היא בדרך כלל משוחזר ברוב האנשים.
> מקורות:
Choczaj-Kukula, A. (2005). תסמונת Vogt-Koyanagi-Harada. eMedicine, לגשת בכתובת http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm
קרא, RW (2003). American Uveitis Society: מחלת Vogt-Koyanagi-Harada.