טרשת נפוצה ראשונית (PLS) סימפטומים וטיפול

מחלה מתקדמת של נוירון מוטורי

טרשת לרוחב ראשונית (PLS) היא מחלה נייונית מנוונת פרוגרסיבית מנוונת. PLS משפיע על תאי העצבים בגוף השולטים בתנועת השרירים התנדבותית, הנקראים נוירונים מוטוריים. במשך הזמן, נוירונים אלה המנוע לאבד את יכולתם לתפקד, גרימת חולשה מכאיבה אך פרוגרסיבית ונוקשות של השרירים.

זה לא ידוע מדוע PLS מתרחשת, או בדיוק איך תאים עצביים נהרסים.

טרשת לרוחב ראשית נראה להתחיל אחרי 40 עד 50 שנים של גיל. זה לא ידוע כמה אנשים בעולם מושפעים PLS, אבל זה נדיר מאוד.

תסמינים

אובדן תאי עצב גורם לשרירים להיות נוקשה וקשה לזוז. בדרך כלל, בעיות שריר להתחיל ברגליים ולהזיז את הגוף אל תא המטען, הזרועות, ואת השרירים בפנים ובצוואר. ההתקדמות של PLS משתנה ממקרה למקרה - חלק יכול להתקדם במהירות בתוך כמה שנים או לאט במשך כמה עשורים.

תסמינים ראשוניים. במקרים רבים, הסימפטום הראשון של PLS הוא חולשת שרירים וקשיחות בגפיים התחתונות. תסמינים ראשוניים אחרים כוללים:

• רגל אחת מושפעת בדרך כלל יותר מהשנייה, עם התקדמות איטית לרגל השנייה
• תנועות איטיות ונוקשות של הרגליים בגלל התכווצויות שרירים לא רצוניות (ספסטיות)
• קושי הליכה ושמירה על איזון, כגון מעידה או מעידה
• התכווצויות השרירים שנפגעו

• הגמישות הכללית

תסמינים מתקדמים. אנשים מושפעים אולי יותר ויותר קושי בהליכה. השימוש במקל או במכשיר דומה כדי לסייע בהליכה עשוי להידרש. במקרים מסוימים, תסמינים אחרים עשויים להקדים את התפתחות חולשת השרירים ברגליים. תסמינים אחרים עשויים לכלול:

• התכווצויות שרירים בידיים או בבסיס המוח.
• התכווצויות שרירים מכאיבות ברגליים, בגב או בצוואר
• צרות להזיז את הידיים ולעשות משימות כגון סירוק שיער או צחצוח שיניים
• קושי ליצור מילים (dysarthria) או לדבר
• קושי בבליעה (דיספאגיה)
• אובדן שליטה בשלפוחית ​​השתן מאוחר במהלך הטרשת הנפוצה העיקרית

הסימפטומים לאט לאט להחמיר עם הזמן.

אִבחוּן

אין בדיקה ספציפית לטרשת נפוצה ראשונית, ולכן רוב הזמן האבחנה מתרחשת כתוצאה של ביטול סיבות אפשריות אחרות של הסימפטומים. מאחר וטרשת נפוצה לרוחב (ALS, או מחלת לו גריג) ידועה יותר, ומכיוון ששתי המחלות מתבטאות לעיתים קרובות בסימפטומים דומים, PLS מבולבל לעיתים קרובות עם ALS.

יַחַס

כרגע אין תרופה ל- PLS, ולכן הטיפול מתמקד בהקלת הסימפטומים של ההפרעה. הטיפול ב- PLS כולל:

• תרופות כגון Baclofen ו Tizanidine כדי להפחית התכווצות שרירים
• טיפול תרופתי כדי לטפל אובדן של שליטה בשלפוחית ​​השתן
• תרפיה פיזית וריפוי בעיסוק על מנת להפחית את העוויתות, לשפר את הניידות ולספק מכשירים שיסייעו בהליכה ואכילה
• דיבור תרפיה כדי לסייע בדיבור
• אורתטיקה ותוספות נעליים כדי להקל על בעיות הליכה והליכה

תמיכה

טרשת לרוחב ראשונית מביאה נכות מתקדמת ואובדן תפקוד, אך אינה משפיעה על המיינד או מקצרת את תוחלת החיים של החולים באופן ישיר. מסיבה זו, קבוצות תמיכה, כגון קרן פרפאלגיה ספסטית, לחולים ובני משפחותיהם, הן המפתח להתאמה לעומס הפיזי והרגשי של המחלה.

> מקורות:

_{המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ. NINDS פרטי טרשת נפוצה לרוחב.}

_{קרן פרספלגיה ספסטית. אודות PLS.}

_{קרן פרספלגיה ספסטית. טיפולים וטיפולים.}

_{הארגון הלאומי למחלות נדירות. טרשת נפוצה ראשונית.}