סקירה כללית של תסמונת Budd-Chiari

כאשר זרימת הדם מתוך הכבד נחסם

תסמונת Budd-Chiari הוא מצב שנגרם על ידי חסימת זרימת הדם מתוך הכבד, לרוב על ידי קריש דם. תסמונת Budd-Chiari מתרחשת לעיתים קרובות אצל אנשים עם הפרעות בסיסיות שגורמות לקרישת דם, כולל תסמונת אנטי פוספוליפיד והפרעות מיאלופוליפרטיביות כגון polycythemia vera and hemoglobinuria ליליות פארוקסמאלית.

הפרעות דלקתיות כרוניות כגון מחלת בכצ'ט, מחלת מעי דלקתית, סרקואידוזיס, תסמונת סיוגרן או זאבת עלולים אף הם לגרום לתסמונת באד-צ'יארי.

תסמונת Budd-Chiari משפיעה על אנשים מכל הרקע האתני ומשפיעה על גברים ונשים באופן שווה. ידוע כי תסמונת Budd-Chiari היא הפרעה נדירה, אבל בדיוק כמה פעמים זה קורה לא ידוע.

תסמינים

לרוב האנשים המפתחים תסמונת באד-צ'יארי יש שלושה תסמינים עיקריים:

• מיימת, שבה נוזל אוספת בחלל הבטן, לעתים קרובות מה שהופך את הבטן נרגעת
• כאבי בטן
• כבד מוגדל, הידועה בשם hepatomegaly, כי הדם יכול לזרום לתוך הכבד אבל לא מתוך זה.

הצטברות הדם בכבד עלולה לגרום נזק לתאי הכבד. אם הכבד לא עובד טוב, האדם יכול לפתח צהבת (מצהיבים של העיניים והעור) ובעיות בכליות.

אִבחוּן

הסימפטומים הרגילים של תסמונת באד-צ'יארי אינם בהכרח רמזים לאבחנה, משום שתסמינים אלו עלולים להיגרם על ידי מספר הפרעות.

אם לאדם יש הפרעה העלולה לגרום לתסמונת באד-צ'ארי, זה יכול לעזור עם האבחנה. נוזל שאוסף בבטן ניתן לבדוק כדי לסייע לאשר את האבחנה. אולטראסאונד ודימות תהודה מגנטית (MRI) יכולים לסייע בהערכת תפקוד הכבד ובזרימת הדם שלו. מדגם (ביופסיה) של הכבד ניתן לקחת כדי לבחון את התאים מתחת למיקרוסקופ.

יַחַס

אם לא מטופל, תסמונת Budd-Chiari יכול לגרום נזק כבד לכבד. תרופות ניתן לתת כדי להמיס כל קרישי הדם הקיימים בכבד ולהפחית את היווצרות של קרישי דם חדשים. דיאטה דלת מלח יכולה לסייע בשליטה על מיימת. ניתוחים מיוחדים יכולים להקל על גודש הדם בכבד. אם הכבד נפגע קשות, ייתכן שתצטרכו השתלת כבד.

> מקור:

_{רוי, פ ', נוואקווה, שוג'מאנש, ח', וחוראנה, ו '(2003). תסמונת באד-צ'יארי. eMedicine.}