מה מחלת אגלוטינין קרה?

הבנת טופס נדיר של אנמיה

מחלת הצטננות קרה היא סוג נדיר של אנמיה המוליטית אוטואימונית - אנמיה המתפתחת כאשר המערכת החיסונית שלך תוקפת ומשמידה את תאי הדם האדומים. הסיבה הנפוצה ביותר של AIHA היא בשל נוגדנים חמים. משמעות הדבר היא כי הנוגדן נספח לתאי הדם האדומים בטמפרטורה חמה (גוף). כפי שהשם מרמז, CAD מתרחש משני נוגדנים קרים, כלומר נוגדנים מייחסת כאשר תא דם אדום חשוף לטמפרטורות קרות, בדרך כלל בידיים, ברגליים ובאף.

נוגדנים אלה גורמים לתאי הדם האדומים להישאר ביחד, הנקראים התלכדות. CAD מתרחש יותר נפוץ אצל נשים, במיוחד בגילאים מבוגרים יותר.

מה הם הסימפטומים של CAD?

מה גורם CAD?

כיצד מאבחנים CAD?

אם האנמיה היא קלה, זה עלול להתגלות אגב על ספירת דם מלאה (CBC) נמשך משיקולים אחרים. בנוסף אנמיה, CBC עשוי גם לחשוף macrocytosis, גודל מוגדל של כדוריות דם אדומות. תאי הדם האדומים אינם גדולים במיוחד, אך כאשר תאי הדם האדומים נשארים יחד, המכונה קוראת אותו כתאי דם אדומים גדולים.

בדיקה של מרחץ הדם ההיקפי (שקופית מיקרוסקופ של דם) יכולה לעזור לקבוע אם תאי דגדוג (תקועים יחד) קיימים. בדומה אנמיה hemolytic אחרים, ספירת reticulocyte (תא דם אדום לא בוגר) הוא הרים כמו מוח העצם מנסה להחליף את כדוריות הדם האדומות שנהרסו.

מכיוון ש CAD הוא אנמיה hemolytic החיסונית, הבדיקה הישירה של antiglobulin (DAT, או בדיקה ישירה של Coomb) תהיה חיובית, דבר המצביע על נוכחות של נוגדנים לתאי דם אדומים. יש בדיקה המומחיות כדי לחפש נוכחות של agglutinins קר לאשר את האבחנה.

מאחר שרוב ה- CAD הוא משני לבעיה אחרת, ניתן לשלוח בדיקות נוספות כדי לקבוע את הסיבה, כך שניתן לטפל בה בצורה הולמת.

מה הן טיפולים עבור מחלת אגלוטינין קר?

אם האנמיה היא קלה, אין צורך בטיפול ספציפי. אם אנמיה שלך היא חמורה ו / או שאתה סימפטומטי מ אנמיה (קצב לב מהיר, עייפות, סחרחורת) סביר להניח שאתה צריך עירוי דם אדום. בגלל עירוי דם לא לחסל את נוגדנים קרים, העירוי צריך להינתן דרך חם יותר, כך הנוגדן אינו מצרף את תאי הדם האדומים transfused.

חלק חשוב מאוד של הטיפול ב- CAD הוא הימנעות של טמפרטורות קרות. זה נשמע פשוט יותר מאשר בחיים האמיתיים. משמעות הדבר היא כי אנשים הסובלים עם CAD לעתים קרובות ללבוש כובעים, כפפות, וגרביים אפילו במזג אוויר חם, כפי שאתה עלול להיות חשוף לחדרים קרים או סביבות. בנוסף בגדים חמים, שתיית נוזלים קרים, או טבילה חלקי גוף במים קרים יש להימנע.

Rituximab הוא תרופה תוך ורידי המסייע להרוס את תאי הדם הלבנים המייצרים את הנוגדנים נגד תאי דם אדומים, הנקראים תאי B. התקווה היא שכאשר תאי ה- B שלך יתחדשו, הם לא יעשו עוד את הנוגדן.

זה משמש בדרך כלל עבור חולים עם מחלה קשה.

תרופות כמו סטרואידים ואימונוגלובולינים תוך ורידיים (IVIG), המשמשים להפרעות דם חיסוניות אחרות, יעילים פחות ב- CAD. כריתת קיבה (ניתוח כירורגי של הטחול) יכולה להיות טיפול יעיל מאוד לאנמיה המוליטית חמימה אוטואימונית, אך ב- CAD רוב הרוס של תאי הדם האדומים מתרחש בכבד, מה שהופך אותו לבלתי יעיל.