גורם פחות ידוע של שמיעה
תסמונת מונדיני, הידועה גם בשם דיספלסיה של מונדיני או מום מונדיני, מתארת מצב שבו השבלול אינו שלם, עם רק אחד וחצי פונה במקום שניים וחצי פונה. התנאי תואר לראשונה בשנת 1791 על ידי הרופא קרלו מונדיני במאמר שכותרתו "הקטע האנטומי של חירש נולד". תרגום מן הלטינית המקורית של המאמר פורסם בשנת 1997.
למאמרו המקורי של קרלו מונדיני היתה הגדרה ברורה מאוד של המום הנושאת את שמו. במהלך השנים, כמה רופאים השתמשו במונח כדי לתאר אחרים abnormalities שבלול גרמי. כאשר דנים מומים Mondini, חשוב יש תיאור ברור של שבלול ומבנים אחרים האוזן הפנימית כמו השם "Mondini" עשוי להיות מבלבל.
גורם ל
זהו מולד (נוכחים בלידה) גורם של אובדן שמיעה. מום מונדיני מתרחשת כאשר יש הפרעה בהתפתחות של האוזן הפנימית במהלך השבוע השביעי של ההריון. זה עלול להשפיע על אחד או שני האוזניים והוא עשוי להיות מבודד או להתרחש עם מומים או תסמונת האוזן אחרים. התסמונות הידועות כקשורות למומים של מונדיני כוללות תסמונת Pendred, תסמונת DiGeorge, תסמונת Clippel Feil, תסמונת מזרקה, תסמונת Wildervanck, תסמונת CHARGE ו- Trisomies כרומוזומליים מסוימים.
ישנם מקרים בהם המומים של Mondini נקשרו לדפוסי תורשה אוטוזומליים דומיננטיים ואוטוסומליים כמו גם להיות מופרד.
אִבחוּן
אבחון המומים של Mondini נעשה על ידי מחקרים רדיוגרפיים, כגון סריקות CT ברזולוציה גבוהה של העצמות הזמניות.
אובדן שמיעה וטיפול
אובדן השמיעה הקשור למונדיפי מומים יכול להשתנות, למרות שזה בדרך כלל עמוק. עזרי שמיעה מומלץ כאשר יש די שמיעה מספיק כדי להיות מועיל. במקרים בהם עזרי השמיעה אינם יעילים, השתלת השבלול נעשתה בהצלחה.
שיקולים אחרים
אנשים עם מומים Mondini עשוי להיות בסיכון גבוה יותר עבור דלקת קרום המוח. המום עלול ליצור נקודת כניסה קלה יותר לנוזל סביב המוח וחוט השדרה. במקרים בהם היו מספר מקרים של דלקת קרום המוח (או חוזרים), ניתן לסמן את הניתוח לסגירה של נקודת כניסה זו.
מום מונדיני עלול להשפיע גם על מערכת האיזון של האוזן הפנימית. ילדים עם מומים של מונדיני עשויים להראות עיכובים התפתחותיים בהתפתחות המוטורית שלהם עקב ירידה בתשומות למוח ממערכת האיזון שלהם. במקרים אחרים, בעיות איזון עשויות שלא להופיע עד בגרות.
> מקורות:
> Hain, T (2012). מונדיני ומישל מומים של האוזן הפנימית. סחרחורת ואיזון.
> Lo, W (1999). מהו 'Mondini' ומה ההבדל עושה שם? American Journal of Neuroradiology.
> מונדיני ג 'קטין עבודות של קרלו > מונדיני: > החלק האנטומי של ילד חירש נולד. Am J Otol 1997, 18: 288-293
> מונדיני דיספלסיה (2012). המשרד לחקר מחלות נדירות.