אם נאמר לך כי יש לך תסמונת ניאופלזיה (גברים) אנדוקרינית מרובים, אז אתה יודע שיש הערכה מקיפה למדי וטיפול במצב נדיר זה.
ההגדרה של גברים
מספר רב של ניאופלזיה אנדוקרינית (MEN) היא מחלה רפואית המאופיינת בכך שיש יותר מגידול אחד של האיברים האנדוקריניים בכל פעם. ישנם מספר שילובים שונים של גידולים האנדוקריניים אשר ידועים להתרחש יחד, וכל אחד מאותם דפוסים מסווג כאחד תסמינים שונים (MEN).
הגידולים המתפתחים כחלק מתסמונת MEN עשויים להיות שפירים או ממאירים. גידולים שפירים הם גידולים מוגבלים עצמית שיכולים לגרום לתסמינים רפואיים, אבל לגדול לאט, לא להתפשט לחלקים אחרים של הגוף אינם קטלניים. גידולים ממאירים , לעומת זאת, הם גידולים סרטניים שיכולים לגדול במהירות, עשויים להתפשט לחלקים אחרים של הגוף, ויכולים אפילו להיות קטלניים אם הם נותרים ללא טיפול.
תסמונות
ישנם שלושה תסמינים הנחשבים כתסמונות הנפוצות ביותר של MEN. כל תסמונת נגרמת על ידי חריגה גנטית ספציפית, כלומר, שילוב השילוב פועל במשפחות כתנאי תורשתי. תסמונות MEN נקראות MEN 1, MEN 2A, ו- MEN 2B.
גברים 1: אנשים שאובחנו עם גברים 1 יש גידולים של בלוטת יותרת המוח, בלוטת התריס, הלבלב. בדרך כלל, גידולים אלה הם שפירים, למרות שזה לא בלתי אפשרי עבור אותם להיות ממאיר.
MEN 1 סימפטומים: הסימפטומים של MEN 1 יכולים להתחיל במהלך הילדות או במהלך הבגרות.
הסימפטומים עצמם משתנים כי גידולים מעורבים איברים אנדוקריניים שיכולים לייצר מגוון רחב של השפעות על הגוף. כל אחד מהגידולים גורם לשינויים חריגים הקשורים לפעילות יתר הורמונלית.
- גידולי יותרת המוח גורמים לכאבי ראש , אי סדרים, אי פוריות, ייצור חלב אם וגידול יתר של העצמות.
- גידולים הלבלב לגרום כאב בטן, הקאות, שלשולים, וכיבים.
- גידולי פארתירואיד גורמים לרמות גבוהות של סידן, העלולות לייצר אבנים בכליות כתסמין בולט ראשון.
גברים 2A: לאנשים עם MEN 2 יש גידולים בבלוטת התריס, גידולי בלוטת יותרת הכליה וגידולי פראתירואיד.
MEN 2A תסמינים: הסימפטומים של MEN 2A מתחילים בבגרות; בדרך כלל כאשר אדם הוא שלו או שלה 30s. כמו עם סינדרום MEN אחרים, הסימפטומים נובעים overactivity של גידולים האנדוקרינית.
- גידולים בבלוטת התריס הם בדרך כלל הגידולים הבולטים הראשונים ב MEN 2A, והם עלולים לגרום לנפיחות או ללחץ באזור הצוואר, והם עלולים להפוך לממאירים.
- גידולי בלוטת יותרת הכליה, הנקראים pheochromocytoma , כוללים באופן ספציפי את החלק של בלוטת יותרת הכליה הנקראת adullal medulla. Pheochromocytoma יכול לגרום ללחץ דם גבוה, קצב לב מהיר, והזעה.
- גידולי פארתירואיד יכולים לגרום לרמות גבוהות של סידן, והתסמינים עשויים לכלול צמא מוגזם והשתנה תכופה.
MEN 2B: זהו הפחות נפוץ בדפוסי הגידול הנדיר ומאופיין בגידול בבלוטת התריס, בלוטת יותרת הכליה, נוירומות (ציסטות) לאורך הפה ומערכת העיכול, חריגות במבנה העצמות, ומעמד גבוה ורזה במיוחד, המתואר כ"מרפנויד " מאפיינים.
תסמיני MEM 2B: הסימפטומים יכולים להתחיל בילדות, לעתים קרובות לפני גיל 10. הסימפטום הברור ביותר של MEN 2B הוא מראה גבוה ורזה. נוירומים מופיעים כגידולים בתוך הפה ומסביב לו, ואנשים עם MEN 2B עשויים לקבל את הבטן ואת בעיות העיכול, בנוסף לסימפטומים של סרטן בלוטת התריס ו pheochromocytoma.
אִבחוּן
הרופא שלך יהיה מודאג כי ייתכן שיש לך תסמונת גברים על בסיס דפוס של יותר מגידול אנדוקריני אחד, יחד עם ההיסטוריה המשפחתית שלך. אתה לא צריך את כל הגידולים החתימה של אחד תסמונות MEN עבור הרופא שלך לשקול גברים. אם יש לך יותר מגידול או מאפיין אחד, או אפילו אם יש לך גידול אנדוקריני אחד המשויך לגברים, אז הרופא שלך עשוי להעריך אותך עבור גידולים אחרים לפני שהם הופכים סימפטומטיים.
באופן דומה, היסטוריה משפחתית אינה הכרחית לאבחון של גברים, משום שאדם יכול להיות הראשון במשפחה שיש לו את המחלה. הגנים הספציפיים שגורמים ל- MEN זוהו, והבדיקות הגנטיות עשויות להיות אופציה המאשרת את האבחנה.
יש גם מידה של השתנות עם כל תסמונת MEN - ייתכן שיש לך גברים גם אם אתה לא מתאים לחלוטין לאחד דפוסי הגידול טיפוסי.
יַחַס
הטיפול בכל תסמונות MEN תלוי במספר גורמים שונים. לא כל מי שאובחן עם MEN 1, MEN 2A, או MEN 2B חווה את אותה המחלה המדויקת. בדרך כלל, הטיפול מתמקד בשלוש מטרות עיקריות, הכוללות הפחתת הסימפטומים, גילוי גידולים מוקדמים ומניעת תוצאות של גידולים ממאירים.
אם יש לך תסמינים שנגרמו על ידי חריגות הורמונליות, סביר להניח שאתה צריך טיפול עבור אותם סימפטומים. מחלות אנדוקריניות לעיתים קרובות להשתנות עם הזמן, כי האיברים האנדוקרינית פועלים על בסיס מאזן מורכב של משוב חיובי ושלילי. משמעות הדבר היא כי הורמונים שהופכים overactive עשוי בסופו של דבר מדכא או מגרה את הייצור של הורמונים אחרים בגוף. לכן, גם אם אתה מקבל טיפול הורמונלי לזמן מה, ייתכן שתצטרך טיפול שונה או התאמה של המינון שלך בעתיד.
ההיבטים החשובים האחרים של הטיפול ב- MEN כוללים מעקב ובקרה קפדניים על מנת לזהות גידולים חדשים ולזהות כל ממאירות מוקדם ככל האפשר. גידולים ממאירים עשויים להיות מטופלים עם ניתוח או כימותרפיה לפני שהם גורמים לבעיות בריאותיות משמעותיות יותר.
מילה מ
כל סוג של גידול יכול להיות מפחיד. ויש יותר מגידול אחד מפחיד עוד יותר. אם נאמר לך כי יש לך או אולי יש neoplasia אנדוקרינית מרובים, אז אתה כנראה מודאג למדי על אילו סימפטומים יכול לצוץ הבא והאם הבריאות הכללית שלך בסכנה.
העובדה שתסמונות גברים מוכרות ומסווגות הופכת את מצבך ליותר צפוי מכפי שהוא נראה. למרות שמדובר בתסמונות נדירות, הן הוגדרו בפירוט רב, ויש שיטות מבוססות היטב לניהול מחלות אלו. אמנם אתה בהחלט צריך מעקב רפואי עקבית, יש דרכים יעילות לשלוט במצב שלך ואתה יכול להיות סמוך ובטוח כי עם טיפול רפואי קרוב, אתה יכול לקבל תוצאה בריאה.
> מקור:
> וסרמן, טומלינסון ג 'נרל אלקטריק, Druker H, et al. ננדלזיה אנדוקרינית מרובים ו Hyperparathyroid- לסת תסמונת הגידול: תכונות קליניות, גנטיקה, המלצות מעקב בילדות. סרטן למניעת סרטן . 2017 יולי 1; 23 (13): e123-e132.